Акромегалията е тежка ендокринопатия поради хронична хиперсекреция на хормон на растежа (STH) и инсулиноподобен растежен фактор-1 (IRF-1). Разпространението му е около 60 случая на 1 милион души, откриваемостта е 3,3 нови случая годишно.

Акромегалията е тежка ендокринопатия поради хронична хиперсекреция на хормон на растежа (STH) и инсулиноподобен растежен фактор-1 (IRF-1). Разпространението му е около 60 случая на 1 милион от населението, честотата на откриване е 3,3 нови случая годишно, честотата на възникване е еднаква както при мъжете, така и при жените. Средната възраст, на която се установява диагнозата, е 40–50 години. По правило изминават приблизително 8 години от появата на първите симптоми на заболяването до диагнозата. В края на ХIХ и в първата половина на ХХ век. 30% от пациентите с първична диагностика са имали дефекти на зрителното поле, понастоящем само около 10%, тоест периодът на диагнозата от момента на появата на първите симптоми е значително намален.

Основните причини за смърт при акромегалия са сърдечно-съдови и респираторни заболявания, както и злокачествени новообразувания (рак на червата и млечните жлези). Смъртността при пациенти с акромегалия корелира както с концентрацията на STH, така и с IRF-1. Трябва да се отбележи, че намаляването на нивата на STH се комбинира с намаляване на смъртността. Сред пациентите с концентрация на STH след лечението, 2 SD от сумата от средния растеж на родителите.

Клиничната картина при пациенти с акромегалия се състои от симптоми, причинени от прекомерна секреция на STH / IRF-1 и симптоми на обемно образуване в хиазмално-селарния регион (Таблица 2).

Симптомите на прекомерна секреция на STG / IRF-1 включват: подуване на меките тъкани и крайници, увеличаване на размера на пръстена и / или обувките, повишено изпотяване, грубост на чертите на лицето, прогнатизъм, уголемен език, болки в ставите, нощна апнея, нарушена въглехидратна обмяна (нарушена поносимост или захарен диабет), артериална хипертония, кардиомиопатия, хипертриглицеридемия, хиперфосфатемия, хиперкалциурия, повишено откриване на полипи и аденокарциноми на дебелото черво.

Признаците и симптомите за наличието на обемни процеси в хипоталамо-хипофизната област се развиват, като правило, при наличие на макроаденома на хипофизата с извънклетъчен растеж. Супраселарният растеж на тумора води до компресия на хиазма на зрителните нерви, което се проявява чрез ограничаване на зрителните полета (битемпорална горна квадрантопсия, а по-късно и хемианопсия). Продължителната компресия може да доведе до необратимо зрително увреждане. Разпространението на тумора в третата камера на мозъка причинява повишаване на вътречерепното налягане и подуване на зрителния нерв, хидроцефалия.

Разпространението на тумора на хипофизата към съседните структури води до развитие на хипопитуитаризъм (вторична надбъбречна недостатъчност, хипотиреоидизъм, хипогонадизъм), компресия на крака на хипофизата и задната хипофизна жлеза води до диабет insipidus; улцерация на дъното на турското седло - до разпространението на тумора в сфеноидния синус и цереброспиналната течност (изтичане на цереброспиналната течност), латерален (параселарен) растеж - до разпространението на тумора в кавернозните синуси и парализа на III, IV, VI двойки черепни нерви.

Главоболието често придружава тумор на хипофизата, но етиологията му все още не е ясна. Един от възможните механизми за появата му е напрежението на здравата материя (диафрагмата на турското седло) от експанзивно нарастващ тумор.

Супраселарният растеж на тумор-секретиращ тумор може да доведе до нарушено доставяне на допамин до хипофизната жлеза и по този начин да отслаби допаминергичния PRL-инхибиторен контрол, което е придружено от умерена хиперпролактинемия и клиника на хиперпролактинемичен хипогонадизъм. Някои пациенти, ако заболяването е диагностицирано в ранен стадий, могат да имат фини промени във външния вид.

Физикалният преглед може да разкрие типични акромегалоидни прояви: уголемяване на черти на лицето; прогнатизъм (изпъкналост на горната челюст), диастема (увеличени междузъбни пространства), което води до неправилна запушване; голям месест нос; горни крайници с форма на лопатка; челна хиперостоза. Характерно намаляване на тембъра на гласа със звуков резонанс възниква поради хипертрофия на ларинкса и увеличаване на околоносовите синуси.

Генерализираната висцеромегалия се проявява с увеличаване на езика, костите, слюнчените жлези, щитовидната жлеза, сърцето, черния дроб и далака. При липса на лечение или неговата неефективност, прогресивните промени в периферните тъкани водят до сериозни промени във външния вид и малформации на скелета, особено ако излишната секреция на STH започва преди затварянето на растежа на епифизната жлеза.

60–80% от пациентите имат себорея и хиперхидроза, 60–70% имат артропатия и деструктивен остеоартрит (промените в ставите са необратими). Понякога се открива остеопения или хипертрофична остеопороза, свързана както с хипогонадизъм, така и с повишена екскреция на калций в урината, причинена от хипервитаминоза D. 35–50% имат карпален синдром, симптомите на който изчезват при ефективно лечение.

Често се наблюдават парестезия и намаляване на периферните рефлекси, повърхностни тактилни и болкови усещания, което се обяснява с сегментарна демиелинизация на нервните влакна с малък диаметър. При 50% от пациентите се регистрира проксимална миопатия (подчертано намаляване на толерантността към упражнения).

Често се развиват рестриктивни белодробни заболявания, които се насърчават от кифосколиоза. 60% от пациентите имат спиране на дишането насън (нощна апнея). При 2/3 от пациентите това е свързано с запушване на горните дихателни пътища (следствие от пролиферацията на челюстите и меките тъкани на езика и епиглотиса), при 1/3 - с централни нарушения. Смъртността от респираторна недостатъчност при пациенти с акромегалия надвишава тази 3 пъти в сравнение с контролната популация.

Сърдечно-съдови заболявания (хипертрофия на лявата камера, артериална хипертония и коронарна болест на сърцето) са най-значимите клинични последици от акромегалията. Установено е, че възрастта и продължителността на заболяването са основните фактори, които определят развитието на сърдечно-съдови усложнения. Въпреки това, последните проучвания показват, че структурни промени в сърцето се наблюдават дори при краткосрочно излагане на високи концентрации на STH и хипертрофия на миокарда е открита при най-малко 20% от пациентите под 30 години с нормално кръвно налягане. Най-малко 1/3 от пациентите развиват артериална хипертония, което може да влоши хода на хипертрофия на миокарда и да бъде придружено от нарушение на сърдечния ритъм.

Хроничното прекомерно производство на STH води до метаболитни нарушения - предимно въглехидратен, липиден и минерален метаболизъм. Нарушеният въглехидратен метаболизъм се открива при 55% от пациентите, включително около 25% от пациентите с инсулино-резистентен диабет.

Връзката между акромегалията и риска от развитие на злокачествени заболявания остава спорна. При продължително проследяване на пациенти с акромегалия, увеличаване на честотата на рак на хранопровода, стомаха и дебелото черво, както и увеличаване на вторичната смъртност от злокачествени заболявания 3 пъти в сравнение с общата популация.

Диагностика

Диагнозата на акромегалия се основава на наличието на клинични симптоми, биохимични параметри, данни за ЯМР на мозъка, рентгенография на стъпалото (определяне на дебелината на меките тъкани).

Лабораторна диагностика. Основните биохимични параметри за диагностициране на акромегалия включват определянето на GH и IRF-1 на празен стомах или по всяко време през деня. И двете проучвания трябва да имат висока чувствителност (за STH - най-малко 0,5 μg / l).

STG. Еднократното определяне на нивото на GH често няма диагностична стойност, поради епизодичната секреция на GH, кратък полуживот и кръстосана концентрация на GH при пациенти с акромегалия и здрави хора. Ако нивото на GH през деня по всяко време е по-малко от 0,4 µg / l и нивото на IRF-1 е в нормалните граници за възрастта и пола на пациента, тогава диагнозата на акромегалия при пациента е изключена. STH ниво 1 см). В случаите, когато размерът на образуването не надвишава няколко милиметра, диагностичната точност се увеличава значително поради използването на парамагнитни контрастни вещества, което позволява откриване на микроаденоми на хипофизата, които не се визуализират с други интроскопични методи.

В случаи на отсъствие на патология на хипофизата, според MRI, както и при наличие на клинични и биохимични признаци на акромегалия, са необходими образни изследвания, за да се изключат ектопични тумори, секретиращи STH или GR-RG (тумори на бронхите, панкреаса, надбъбречните жлези и яйчниците). За тази цел се извършват CT сканиране (SOMATOM, HiSpeed ​​NX / I, Pronto SE, Shimadzu) на гръдния кош и медиастиналните органи, ретроперитонеалното пространство и тазовите органи..

Изследване на фундуса и зрителните полета. При наличие на макроаденом на хипофизата със супраселарно разпространение е необходимо да се изясни наличието на тумор в опто-хиазмалната област, за който се изследват фундусът и периметрията (с помощта на периметъра на Голдман или наскоро използваната компютърно-изчислена периметрия).

лечение

Необходимостта от разработване на ефективна терапия за акромегалия е продиктувана главно от две клинични последици от заболяването - развитие на сърдечно-съдова патология и злокачествени новообразувания. В тази връзка клиницистите трябва да вземат предвид, че веднага след установяване на диагнозата акромегалия пациентите трябва да бъдат предписани лечение, насочено към нормализиране на нивото на STH и IRF-1.

Има три основни метода за лечение на пациенти с акромегалия: хирургична, лъчева терапия и лекарствена терапия, както и комбинирана, тъй като при почти 50% от пациентите единственият метод на лечение не води до адекватен контрол на заболяването. Целта на лечението е: намаляване или стабилизиране на обема на тумора; обратното развитие на симптомите и признаците на акромегалия до възможно най-ниско ниво (предимно от сърдечно-съдовата система, белите дробове и метаболитните нарушения); възстановяване на биохимичните параметри до ниво, което позволява да се намали повишената смъртност; предотвратяване на рецидиви. Тези цели трябва да бъдат постигнати, без да се засягат другите хормони на хипофизата..

Понастоящем биохимичните критерии за „контрол“ на акромегалията са следните параметри (приети от Международния консенсус на невроендокринолозите и неврохирурзите през 2002 г.): нормална плазмена IRF-1 ниво, съответстваща на пол и възраст; намаляване на STH

Акромегалия: симптоми, причини, лечение

Акромегалия: симптоми, усложнения, причини, лечение

акромегалия

Акромегалията се причинява от излишния хормон на растежа. Нека да поговорим за симптомите, причините и лечението на акромагелия с хирургични и нехирургични методи.

Най-очевидните признаци на акромегалия се появяват поради свръхрастеж на костите на лицето, ръцете и краката, причинявайки деформация на лицето, големи ръце и крака. Промените обаче са толкова бавни, че остават незабелязани за дълго време..

Акромегалията се развива след като човек е достигнал зряла възраст.

При децата същото състояние причинява изключително висок растеж (гигантизъм). Най-често са засегнати хора на възраст между 30 и 50 години..

Най-честата причина не е раков (доброкачествен) тумор на хипофизата. Хипофизната жлеза, разположена в мозъка, произвежда редица хормони, включително хормон на растежа. Хормонът на растежа насърчава растежа в детството и при възрастните, той контролира метаболизма, мускулната и костната маса.

Прекомерният хормон на растежа стимулира растежа на всички тъкани на тялото. Този ефект се медиира от растежен фактор, наречен IGF-I, който се произвежда в черния дроб..

Симптоми на Акромегалия

Симптомите и признаците на акромегалия могат да включват:

• подуване на меките тъкани в ръцете и краката (признаци на поява)
• уголемени кости в черепа, лицето, челюстта, ръцете и краката
• ставни болки
• главоболие
• пространства между зъбите, които могат да причинят "лоша захапка"
• варел сандък
• увеличено сърце (кардиомегалия)
• гъста и мазна кожа и силна миризма на тялото
• растеж на етикетите на кожата
• дрезгав глас
• удължен език и устни
• хъркане или сливане по време на сън
• силно потене (хиперхидроза)
• промени в зрението, като загуба на периферно (странично) зрение.

Усложнения на акромегалията

Без лечение акромегалията може да причини редица усложнения, включително:

• артрит
• синдром на карпалния тунел
• диабет
• високо кръвно налягане (хипертония)
• сърдечно заболяване
• преждевременна смърт.

Причини за акромегалия

Тумор на хипофизата (аденом) е най-честата причина за акромегалия. Аденомът отделя прекомерно количество хормон на растежа, който засяга много телесни тъкани, включително костите и кожата. Хормоналният дисбаланс обикновено причинява нарушения в други хормонални системи. Например, твърде много хормон на растежа може да причини диабет, който се среща при една четвърт от хората със състоянието. Болните жени могат да имат менструални нарушения.

Аденомът се разширява бавно и може да натисне върху околната тъкан, причинявайки главоболие. Ако нервите се притиснат към очите, това може да причини зрително увреждане..

Някои тумори в други органи, като белите дробове или панкреаса, могат много рядко да причинят акромегалия. Тези тумори или произвеждат хормон на растежа, или произвеждат химикал, наречен хормон на освобождаване на растежа (GHRH), който кара хипофизата да произвежда хормон на растежа.

Прогресът на състоянието зависи от размера на тумора (акромегалия)

Прогресията на акромегалията зависи от активността на секрецията и размера на тумора. По принцип акромегалията прогресира по-бързо и по-агресивно при хора, които развиват тумор на хипофизата в ранна възраст в зряла възраст. Причината за туморите на хипофизата не е известна. Без известна причина не е възможно да се предвиди или предотврати акромегалия..

Диагностика на акромегалия

Акромегалията е трудно да се диагностицира в ранните етапи, защото физическите промени настъпват през годините. При съмнение за акромегалия въз основа на анамнеза и физикален преглед са необходими кръвни изследвания за потвърждаване на диагнозата.

Измерването на IGF-I (HGF) е най-надеждният диагностичен тест..

Измерването на хормона на растежа е с ограничена стойност, тъй като концентрацията му се колебае в кръвта..

За да се определи размерът и местоположението на аденом, хипофизната жлеза се визуализира с помощта на CT или MRI сканиране..

Лечение на акромегалия

Лечението намалява подуването на меките тъкани на лицето, ръцете и краката, но не може да обърне ефекта върху костите. Лечението е насочено към премахване на тумора на хипофизата или намаляване на неговата активност. Опциите могат да включват:

• Лекарствата - аналози на соматостатин (търговски наименования Сандостатин и Ланреотид) са ефективни за инхибиране на секрецията на хормон на растежа от тумора и могат също да намалят размера на тумора. Те могат да се използват като първа линия на лечение или могат да се използват за контрол на остатъчното заболяване след операцията. Новото лекарство, наречено pegvisomant, е ценно допълнение - действа като блокира действието на хормона на растежа.
• Хирургия - дава единствения шанс за излекуване на тумор. Успехът зависи от размера, местоположението на тумора и хирургическото умение. Обикновено хирургията се извършва през носа на човек..
• Лъчева терапия - обикновено се предлага да се контролира остатъчното заболяване след операцията.

Акромегалията е това, което е - снимки, симптоми и причини

Акромегалията е много сериозно заболяване с не по-малко важни причини и симптоми. Ако погледнете снимките на хора с такова заболяване, тогава мащабът на проблема веднага е очевиден.

Следователно в тази статия ще разгледаме това заболяване по-подробно. В допълнение към причините и симптомите, ще научите как да диагностицирате. Също така ще разгледаме по-подробно основните методи за лечение на това заболяване..

Акромегалията е какъв вид заболяване

Акромегалията е синдром, характеризиращ се с хронично свръхпроизводство на растежен хормон (GH) при индивиди с пълен физиологичен растеж. Тоест при мъжете и жените.

Гигантизмът е същата патология, проявява се само в детството. Различно е и това, че децата растат костите, тъканите и органите много бързо..

Акромегалия - причини и симптоми със снимка

По-долу ще разгледаме какви причини и симптоми на акромегалия са със снимката. Моля, обърнете внимание на усложненията на това заболяване. Има ги много.

Причини за акромегалия

Имайки предвид причините за акромегалията, струва си да се каже веднага, че в 99% от случаите това е аденом на хипофизата (тумор в мозъка). Може да има и извънматочна секреция на соматолиберин / хормон на растежа.

Причината за акромегалия аденом на хипофизата

Е, не изключвайте наследствените форми:

• Синдром на Маккун Олбрайт
• Фамилна акромегалия
• Комплекс Карни
• Синдром на човек-1

Съпътстващи заболявания, които ще причинят предимно смъртта на пациент с такова заболяване:

• Коронарна болест на сърцето (ИБС)
• Артериална хипертония
• Синдром на обструктивна сънна апнея (OSAS)
• Хиперпаратиреоидизмът
• Възли на щитовидната жлеза
• Чревни полипи
• неоплазия

Симптоми на Акромегалия

Ето основните симптоми на акромегалия:

• Повишено изпотяване (хормонът на растежа пряко влияе на потните жлези, увеличавайки техния брой и активност)
• Сгъстяване на гласа (поради увеличаване на обема на меките тъкани, включително в областта на гласните струни)
• Хъркане и сънна апнея (поради увеличаване на обема на меките тъкани на горните дихателни пътища)
• Стесняване на зрителните полета (това се дължи на растежа на аденом и налягане на оптичния хиазъм)
• Главоболие (поради тумор на хипофизата)
• Макроглосия (по време на разговор думите се дъвчат, защото езикът набъбва)
• Болка и подвижност на ставите
• Соматомегалия (всички паренхимни органи са уголемени)
• Висока сила (дебют на болестта)
• Мускулна слабост (продължителна акромегалия)
• Менструални нередности при жените
• Намалено либидо при мъжете
• птоза
• диплопия
• Артралгия, артропатия
• диастема
• Prognathism

Симптоми на Акромегалия

Когато стеснявате зрителните полета, водачите обикновено казват, че от определен момент са започнали да се режат. Самите автомобили възникват от нищото, защото човек не вижда с периферно зрение.

Ако пациентът пресече пътя, може колите да възникнат от нищото. Често тези хора се оказват в спешна ситуация.

В ежедневието, при стесняване на зрителното поле, човек може просто да се спъне в ъглите и да не забележи приближаващи се обекти, ако не гледа право напред.

При макрогласия може да има следи от кръвоизлив на езика, защото човек редовно хапе зъбите си.

Кръвоизливи с език

Увреждането на ставите с акромегалия има няколко етапа:

1. Подуване, разширяване на ставите, ограничена подвижност
2. болка
3. Разрушаване на ставите (по-късно може да се атрофира и деформира)

Масов ефект от усложнения

Така че, нека започнем с масовия ефект от усложненията. Това е, когато тумор расте и свива други клетки на хипофизата. Тоест, производството на други хормони намалява.

Първото, което ще имаме, е вторичната надбъбречна недостатъчност. Основните му симптоми са слабост и загуба на тегло..

Когато лекарите установят заболяването, те могат да проведат допълнителна диагностика:

• Анализ на дневната урина за свободен кортизол
• Тест с инсулинова хипогликемия. Човек се инжектира с инсулин и се намалява кръвната глюкоза. За този стимул трябва да се повишат хормонът на растежа и кортизолът. Те причиняват хипогликемия. Ако това не се случи, значи нещо не е наред.

Възможен е и вторичен хипотиреоидизъм. Основните симптоми са:

• Слабост
• Умерено наддаване на тегло

• TSH (първичен хормон) ще бъде повишен
• Безплатният T4 ще бъде понижен

Вторичен хипогонадизъм. Основните му симптоми са намаляване на либидото и менструалните нередности..

Диабет инсипидус - човек може да изпита полиурия, полидипсия или загуба на тегло.

1. Плазмена осмолалност повече от 300 момол / кг
2. Осмолалитет на урината по-малко от 300 момол / кг
3. Ниска плътност на урината на ден (по-малко от 1.008 g / l)

С хидроцефалия човек се оплаква от слабост, нестабилна походка, главоболие, неволно уриниране или загуба на съзнание. В този случай се извършва ЯМР на мозъка..

Може да се наблюдава и повишаване на вътречерепното налягане. Главоболието се локализира във фронталния, темпоралния и зад орбиталния регион. Обикновено не е остър или остър..

подуване

Сега помислете за втория ефект (оток), когато растежният фактор засяга органите и пролиферацията на съединителната тъкан. Първият ще бъде дихателен дистрес. Най-честото оплакване е сънна апнея..

Апнея с акромегалия

Тоест, езикът на човек се увеличава, както и съединителната тъкан в ларинкса. Когато лежите, всичко това компресира дихателните пътища.

В резултат на това се появява нощна апнея. Човек не диша добре, постоянно се събужда и хърка. Също така, сутрин няма обрив и гняв.

Все още се наблюдава артериална хипертония. При диагнозата лекарят измерва кръвното налягане и следи кръвното налягане.

Възможна е и акромегална кардиомиопатия. По правило човек не се оплаква, тъй като такъв процес протича без симптоми. Следователно лекарят няма да може веднага да разбере, докато не се направи ултразвукът на сърцето.

Възможно е увреждане на периферната нервна система. Ако се развие оток на нерва и компресия на съединителната тъкан, тогава човекът изпитва болка и парестезия. Диагностика, направена от ЯМР.

Сега помислете за метаболитни нарушения:

• Черен дроб:
• - Стимулиране на глюконеогенезата и гликогенолизата
• - Стимулиране на натрупването на триглицериди
• Мастна тъкан:
• - Стимулиране на липолизата
• Мускул:
• - Увеличете натрупването на свободни мастни киселини
• - Развитие на инсулинова резистентност
• панкреас:
• - Стимулиране на синтеза на инсулин
• Кости:
• - Повишен метаболизъм в костите

Все още се наблюдава диабет.

С остеопатия е възможно развитието на остеопороза. Особено, ако човек има хипогонадизъм. Наблюдават се и фрактури на прешлените на прешлените..

С артропатия под въздействието на растежен хормон, хрущялната тъкан на ставата и меките периферни елементи (мускули, съединителна тъкан) се увеличават. Освен това се появяват различни язвени процеси и деформации на ставите..

Под влияние на хормона на растежа щитовидната жлеза също се увеличава. Такъв случай се характеризира с нодуларен колоиден до различна степен пролифериращ гуша. За диагностициране се извършват ултразвуково сканиране и биопсия за аспирация с фина игла..

Дифузна и нодуларна гуша

Към чревните полипи включват:

• Колоректален рак
• Аденоматозни полипи
• Dolichocolon

Маточните фиброиди също могат да се увеличат под влияние на хормон на растежа.

Има и повишен риск от развитие на рак на простатата, гърдата, червата, белите дробове и щитовидната жлеза. Като диагноза се извършват ултразвук, КТ, рентгенография, биопсия и ендоскопски методи..

При напреднали случаи и с развитието на външни промени човек има и психологически разстройства. Те се отразяват особено при жените. Това са депресия, социално изключване и намалена физическа активност..

Фото акромегалия

По-долу ви представям селекция от снимки на акромегалия. Можете да видите болни жени при мъже. За да увеличите, просто кликнете върху снимката.

Диагностика на акромегалия

Сега нека поговорим за диагнозата на акромегалия. Това е тежко системно невроендокринно заболяване, причинено от прекомерно производство на хормон на растежа..

На снимката по-долу виждате пациент с гигантизъм на хипофизата, както и с развита акромегалия след затварянето на растежните зони.

Обърнете внимание, че човекът има бастун. Най-вероятно го болят ставите. Той също така сует. Именно тази поява обикновено се свързва с пациенти с това заболяване..

Клиничната картина на заболяването (класически признаци):

• Увеличаване на четката и краката
• Грубене и уголемяване на черти на лицето
• Груба, гъста, мазна кожа
• Съгласуване на гласа
• Макроглосия (човек дъвче думи)
• Уголемена долна челюст и надбъбречни арки

Такива симптоми са налице при пациенти с вече напреднало заболяване. По-долу е снимка с класически признаци на акромегалия.

В момента акромегалията може да бъде диагностицирана в ранните етапи. Тоест, когато все още не е причинило промени в чертите на лицето, както и уголемяване на ръцете и краката.

Ако пациентът има един или повече от горните симптоми, тогава това е причина за изключване на акромегалия. За да го изключите, достатъчно е да направите кръвен тест за IGF-1 и за хормон на растежа.

Диагнозата се потвърждава, ако:

• Концентрация на IGF-1 на гладно над референтните стойности
• Хормон на растежа на гладно повече от 1 ng / ml

Ако сте получили нормален IGF-1 и растежен хормон, по-голям от 1 ng / ml, тогава си струва да проведете орален тест за глюкозна толерантност (PGTT) с растежен хормон:

• Вземете хормонална кръв на гладно
• За 5 минути изпийте 75 g безводна глюкоза или 82,5 глюкозен монохидрат, разтворени в 250 - 300 ml вода
• Не е позволено да се пуши по време на текста и 3 часа преди него
• След 30, 60, 90, 120 минути отново се взема кръв за растежен хормон
• За да изключите захарния диабет в точки 0 и 120 минути, вземете кръв за глюкоза

Ако според резултатите от теста, хормонът на растежа в някоя от взетите точки не намалява под 1 ng / ml, тогава това потвърждава акромегалията. Ако хормонът на растежа е поне в една точка под 1 ng / ml, това не е нашето заболяване.

Ако акромегалията се потвърди от резултатите от хормонален кръвен тест, е необходимо да се визуализира източникът на производство на хормона на растежа.

Чрез ЯМР, независимо от клиничната картина и продължителността на курса, е възможно да се открие микроаденом на хипофизата под 1 см.

Микроаденом на хипофизата под 10 mm

Macroadenoma може да бъде открит (10 - 25 mm).

Macroadenoma повече от 1 cm

Можете също да намерите гигантски аденом при пациента (над 25 мм).

Гигантски аденом над 25 мм

Лабораторна диагностика на акромегалия

Лабораторната диагноза на акромегалията е случаен хормон на растежа, който трябва да бъде по-голям от 1,0 ng / ml. При силно имунометричен метод това е повече от 0,4 ng / ml. В този случай се извършва петкратно вземане на кръв с интервал от 30 минути.

Погледнете и инсулиноподобния растежен фактор 1 (IRF-1), който отразява ежедневния секреторен статус на соматрофина, независимо от приема на храна. Следователно, това е най-удобната диагностика.

IRF-1 (възрастови стандарти за двата пола)

Възраст (години)	Нормална стойност (ng / ml)
20 - 25	116 - 358
25 - 30	117 - 329
30 - 35	115 - 307
35 - 40	109 - 284
40 - 45	101 - 267
45 - 50	94 - 252
50 - 55	87 - 328
55 - 60	81 - 225
60 - 65	75 - 212
65 - 70	69 - 200
70 - 75	64 - 188
75 - 80	59 - 177
80 - 85	55 - 166

Вижда се, че с възрастта инсулиноподобният растежен фактор намалява. Положителни резултати са възможни и при чернодробна недостатъчност..

Естрогените влияят негативно върху свързването на хормона на растежа с периферните тъкани.

Минималното ниво на хормони на растежа на фона на орален тест за толерантност към глюкоза също е лабораторен критерий..

Концентрация на хормона на растежа

Увеличаването на хормона на растежа във всяка точка над 0,4 ng / ml с високо чувствителен имунометричен метод ще показва патология. В крайна сметка GH трябва да намалее, когато глюкозата попадне в кръвта. Е, увеличаването му ще показва автономния характер на секрецията на хормон на растежа.

Инструментална диагностика

Ако тестовете бяха потвърдени в лабораторията, тогава лекарите насочват пациента за инструментална диагностика на акромегалия. Това ще бъде MRI на хипофизата с контраст. В същото време томографите трябва да са най-малко 1,5 T.

Ако има противопоказания за ЯМР, след това компютърна томография с контраст.

Ако не открихме аденом на хипофизата, но лабораторните данни имат повишена секреция на хормон на растежа, тогава се извършва допълнителна компютърна томография на гръдния кош (белите дробове, тимуса) и коремната кухина (стомашно-чревен тракт, панкреас), за да се търси ектопичен соматолиберин аденокарцином (STL).

Но има и случаи на извънматочна секреция на соматотропния хормон, който е бил разположен на островчетата на панкреаса и лимфофоликуларната тъкан.

За потвърждаване на извънматочната секреция на соматолиберин се извършват допълнителни лабораторни изследвания:

1. STL трябва да бъде по-голям от 300 pg / ml
2. В кръвния тест допълнително разглеждаме наличието на пролактин, тъй като туморът може да бъде смесен и секретира не само растежен хормон. Това е необходимо, за да се определи естествеността и агресивността на аденом..

Лечение на акромегалия

Лечението на акромегалията е доста проблематична, сложна и скъпа процедура. Той изисква индивидуален подход към всеки пациент..

Повечето пациенти (около 80%) се нуждаят от консервативна (лекарствена) терапия. Такъв висок процент пациенти диктува необходимостта от постигане на хормонален контрол на заболяването. Както и предотвратяване на прогресията на различни усложнения, постигане на смъртност, сравнима с общата популация, което е основната крайна цел на лечението.

За да се контролира акромегалията, винаги е необходима комплексна терапия, включваща потискане на хиперсекрецията на хормона на растежа, намаляване на нивата на IGF-1 и контрол на растежа на тумора.

За лечение на акромегалия се използват хирургични, фармакологични и лъчеви методи. Въпреки това, каквито и методи да се използват, всички те трябва да са насочени към постигане на целевите стойности на биохимичния контрол:

• STH не повече от 2,5 ng / ml (не повече от 1 μg / l с високо чувствителен метод за определяне) - при лечение на SRLs
• Min STG / OGTT по-малко от 1 ng / ml (по-малко от 0,4 µg / l) - след аденомектомия
• Нормализиране на IGF-1

Октреотиден пробен период

Като начало се провежда пробно лечение с октреотид с акромегалия. Това ви позволява да идентифицирате дали има аденом в рецептора. Ако те не са там, тогава най-вероятно аденомите там са доста агресивни.

Като цяло, хормоните на растежа са склонни да растат повече. Те растат, а не произвеждат хормон на растежа. Поне до средна възраст. Но при хора над 50 години те обикновено са по-меки.

Но как да предположа?

Тук се нуждаем от обективен метод, за да потвърдим особеността на хода на заболяването в различни възрастови групи. Съответно е използван октреотиден тест..

Октреотиден тест

ден	8:00 (7:00)	16:00 (15:00)	0:00 (23:00)
1	Вземане на кръв от GR и IGF-1 Октреотид 50 mcg s / c (инсулинова спринцовка)	Октреотид 100 mcg s / c	Октреотид 100 mcg s / c
2	Октреотид 100 mcg s / c	Октреотид 100 mcg s / c	Октреотид 100 mcg s / c
3	Октреотид 100 mcg s / c	Октреотид 100 mcg s / c	Октреотид 100 mcg s / c
4	Вземане на кръв от GR и IGF-1

Тя ви позволява да разберете колко пациентът понася октреотида. Странични ефекти на такова лекарство:

Както се вижда от таблицата, първият път се прилага 50 μg. Независимо от това, дори при въвеждането на такава нежна доза, така или иначе, пациентът може да развие страничен ефект.

Е, тогава идва увеличаване на дозата и пробно вземане на кръв.

По принцип такъв метод е полезен за диференциална диагноза. Можем да разрешим следните проблеми:

1. Трябва ли пациентът да бъде подготвен за соматостатинови аналози за операция. В крайна сметка те няма да помогнат на някого. Само в състояние да намали симптомите.
2. Някой има голям аденом. Бих искал да го намаля. Не знаем обаче дали октреотид ще помогне или не. Тук тестът помага. Ако IGF-1 намалее с по-малко от 30%, тогава се смята, че лицето не е отговорило на пробата. Ако повече от 60% потискане, това е много добър резултат. Това предполага, че човек дори може да бъде приведен към консервативна терапия.

Хирургично лечение на акромегалия

Първият и единствен метод, който може да излекува пациент веднъж завинаги, е хирургичното лечение на акромегалия. Премахването на аденом може напълно да излекува човек. Вече няма да има нужда от лекарства и допълнителна помощ.

Колкото по-дълго трае болестта, толкова по-лошо.

По-долу е снимка, която казва, че никой не влиза в мозъка. Влез в носа си. Предната стена на сфеноидния синус се отстранява. След това преминават предната стена на турското седло и се озовават къде е хипофизата.

Хирургично лечение на акромегалия

По правило при такава операция се използва ендоскопски достъп. Всичко минава през носа и аденомът се отстранява. Самата хипофизна жлеза не се отстранява. Ако е възможно, той не е засегнат.

По този начин операцията е минимално инвазивна и локализирана в желаната област. Тоест, никой не премахва аденома през главата. Това се прави само в много редки случаи, когато огромен аденом заплашва живота на човек..

Но дори много големи аденоми не винаги се отстраняват, тъй като могат да прераснат в мозъка. Поради това след отстраняването им могат да възникнат големи проблеми. След това трябва да изстържете парче от мозъка, което също не е много добро..

Тоест, ако пациентът е жив, повече или по-малко здрав и може да се поддържа медицински, понякога е по-добре да не докосвате аденом.

Но принципът е следният.

Първото място на операцията - само тя може радикално да излекува човек. Ако лекарите видят, че операцията няма да може да излекува радикално (например, аденома обгражда сифоните на каротидните артерии), понякога трябва да се отстрани парче обем, за да се подобри курсът и да се помогне за по-нататъшното лечение на лекарството.

Следователно, по време на късно лечение, човек трябва да се лекува не само за акромегалия, но и за куп други заболявания.

Също така отбелязвам, че провеждането на тестове за IGF-1 също не е евтино. Когато оплакванията не винаги се извършват от лекарите, тъй като това е икономически неизгодно.

Отбелязвам, че в Германия те се опитваха да провеждат подобни тестове за всеки пациент. Разпространението на това заболяване е 1000 на милион. Това е много повече, отколкото в официалната статистика.

Лекарства за акромегалия

Има медицинско лечение за акромегалия. Състои се от три метода:

1. Соматостатинови аналози
2. Агонисти на допаминовите рецептори
3. Блокери на рецепторите на хормона на растежа

Показания за първична лекарствена терапия:

• Наличието на противопоказания за хирургично лечение
• Категоричен отказ от експлоатация
• Очакван незадоволителен резултат от операцията (изразен латероселарен растеж на аденом)
• Гарантирано запазване на всички функции на хипофизата

Соматостатинови аналози

Аналозите на соматостатина са Sandostatin Lar, Somatulin, Autogel, Pasireotide. Те са необходими за непрекъснато лечение. Хората им отговарят в 80% от случаите. Цената на лечението с такива лекарства е някъде от 35 000 рубли на месец. И това не включва лечението на други заболявания.

В Русия са регистрирани 4 лекарства от групата на аналозите на самотостатин:

1. Somatulin Otogel (lanreotide, оригиналният наркотик, Ipsen, Франция)
2. Сандостатин Лар (октреотид, оригиналното лекарство, Новартис, Швейцария)
3. Octreotide-Long (октреотид, F-синтез, Русия)
4. Octreotide-Depot (октреотид, Farmsintez, Русия)

Лекарствените форми на ланреотид и дългодействащ октреотид засягат главно соматостатиновите рецептори от 2-ри подтип и имат приблизително еднаква ефективност.

Ланреотидът и октреотидът обаче се различават в начина на приложение, което може да повлияе на удобството на пациента..

Лекарствените форми на дългодействащ ланреотид се предлагат в предварително напълнени епруветки от спринцовки, чието съдържание се инжектира подкожно. Лекарствените форми на октреотид с продължително действие преди мускулна инжекция изискват разреждане.

С помощта на различни проучвания е установено, че увеличаването на интервала между инжектирането на лекарството при запазване на терапевтичния ефект може значително да опрости схемата на инжектиране и да увеличи предпочитанията на пациентите за терапия.

Има и вътрешен опит с употребата на лекарството. Анализирахме 65 пациенти, прехвърлени на Lanreotide Autogel по следната схема:

• Пациентите, които първоначално получават 10 mg октреотид веднъж на всеки 28 дни, се прехвърлят на инжекции от 120 mg Somatulin, Autozhel веднъж на 56 дни.
• Пациентите, които първоначално получават 20 mg октреотид веднъж на всеки 28 дни, се прехвърлят на инжекции от 120 mg Somatulin, Autozhel веднъж на 42 дни.
• Пациентите, които първоначално получават 30 или 40 mg октреотид веднъж на всеки 28 дни, се прехвърлят на инжекции от 120 mg Somatulin, Autozhel веднъж на всеки 28 дни.

При редица пациенти преходът от октреотид към Соматулинулин Автогел повишава ефективността на дългосрочната терапия, която се проявява в нормализиране на биохимичните параметри (при 12 от 50-те първоначално декомпенсирани пациенти) и умерено намаляване на размера на аденом на хипофизата (при 19% от пациентите).

В тази група за наблюдение имаше 10 пациенти, които поради прехвърлянето на 120 mg в Somatulin, Autozhel, успяха да увеличат интервалите между приемане на лекарството до 42 (при 8 пациенти) или 56 дни (при 2 пациенти) без загуба на ефективност.

По този начин, оптималното използване на монотерапия или комбинирана терапия може да постигне биохимична ремисия при повечето пациенти с акромегалия. В същото време се характеризира с постоянна ефективност и безопасност при продължителна употреба.

Като се има предвид доброто съответствие на пациента с терапията, загубата на ефективност във времето на фона на лекарствената терапия е рядка.

Бих искал да се докосна и до лекарството Пасиреотид. Ефективността му се сравнява с Octreotide, тъй като последният действа главно на рецептори тип 2. Пасиреотид е мулти-аналог и действа върху почти всички рецепторни подтипове.

Както показаха междинните резултати при изследването на това лекарство, група пациенти, които се лекуват с Пасиреотид в по-голяма степен достигат нормални стойности на нивото на IRF-1.

Ефективността на пасиреотида лар

В резултат на това пациентите постоянно трябва да контролират въглеродния двуокис и да предписват хипогликемична терапия, което влияе върху качеството на човешкия живот.

Агонисти на допаминовите рецептори

Агонистите на допамина обикновено са каберголин. Този метод се използва, когато аналозите на соматостатина в максималната доза не дават резултати.

Каберголинът винаги е 0,5 mg на таблетка. Не използвайте повече от 3 mg седмично, тъй като по-нататъшната ефективност изчезва. Можете да използвате до 7 mg, но просто голямо количество не дава добри резултати.

Използването на лекарството Pegvisomant също се препоръчва..

Около 80% от пациентите, получаващи pegvisomant монотерапия, постигат нормални нива на IRF-1. В случай, че не достигнат нормални стойности, се препоръчва комбинирането на Pegvisant с каберголин.

Блокери на рецепторите на хормона на растежа

Блокерите на рецепторите за хормона на растежа са много скъпи лекарства, които ви струват около 80 000 рубли седмично. Отнася се само за най-тежките пациенти, които не са били подпомогнати от предишни възможности за лечение на акромегалия.

Такива лекарства блокират действието на растежен хормон върху периферията и по този начин намаляват IGF-1. Тоест ефектът е отличен.

Следователно, такива блокери обикновено се използват в комбинация със соматостатинови аналози..

Лъчева терапия за акромегалия

Ако предишните методи не помогнат, тогава те започват да използват лъчева терапия при лечението на акромегалия. Това е главно гама нож и кибер нож.

Лъчева терапия при лечение на акромегалия

Ефективността на лъчевата терапия е около 30%. Но си струва да се каже, че при пациенти, които са безперспективни в плановете за лечение, този метод няма да бъде излишен.

Преди се използваше протонна терапия, но сега тя не се провежда. Протонотерапията е един куп частици, който преминава през хипофизната жлеза. Тоест, засяга всички органи и тъкани през и през. Тук си струва да добавим, че в почти всички случаи се развива панхипопитуитаризмът.

Но има няколко лъча и всички те се пресичат в една и съща точка, където се намира аденомът. Съответно те имат терапевтичен ефект. Всъщност го изгарят.

Всъщност това лечение е много просто. Най-важното е, че лекарят трябва да подозира и открие навреме това заболяване. Освен това той все още трябва да предаде на пациента нуждата от лечение.

Въпреки факта, че хората с акромегалия не забелязват много промяна във външния си вид, има специални въпроси за пациентите, които отразяват същността на процеса. Тоест, когато лекарят попита дали външният вид се е променил, тогава хората обикновено не разпознават.

Друг проблем е, че спират да правят снимки.

Затова лекарите трябва да разберат, че ако човек не прави снимки, не участва в състезания, не излиза, тогава това е аларма.

В резултат хората десоциализират.

И когато им бъде казано, че не са сами с подобни проблеми, тогава само на този етап човек може да стане много по-лесен. Затова лекарят трябва правилно да подготви своя пациент.

Защо външният вид се променя? Има два фактора, които хормона на растежа прави:

1. GR причинява оток на всички тъкани
2. С течение на времето причинява натрупвания на съединителна тъкан. В бъдеще това може да доведе до апоптоза на клетките. И тогава идва фиброза. Ако се е случило, то вече е необратимо. Ако човек е в ранните стадии на оток, тогава всичко е обратимо. Следователно това е друга причина да се диагностицира не по външни, а по метаболитни проблеми. Например главоболие, умора, изпотяване и т.н..

Сега знаете какво е акромегалия и какви са причините и симптомите й. Прегледахме и снимката. Плюс това, говорихме по-подробно за диагнозата и лечението на такова заболяване. Като цяло бъдете здрави!

акромегалия

Акромегалия е синдром, който се развива в резултат на прекомерно производство от хипофизата на растежен хормон (хормон на растежа) след период на узряване и осификация на епифизарния хрущял. Заболяването се характеризира с постепенен патологичен растеж на костите, вътрешните органи и меките тъкани, особено периферните части на тялото (крайници, глава, лице). В резултат на това се нарушава метаболизмът в организма, рязко се увеличава вероятността от развитие на диабет..

Разпространението на акромегалията е 44-69 случая на 1 милион души. Заболяването е по-податливо на хора на възраст от 30 до 50 години (по-често жени). Акромегалията е изключително рядка в детството. При деца, при които процесът на образуване на кост все още не е завършен, гигантът на хипофизата се развива поради акромегалия (по-често при момчета). В пубертета се проявява под формата на бърз пропорционален растеж и само с времето хипофизният гигант започва да развива симптоми на акромегалия (увеличаване на дължината на крайниците, растеж на периосталната кост, промяна в размера на частите на лицето, увеличаване на броя на меките тъкани и размерите на вътрешните органи).

Причини за акромегалия

В 99% от случаите причините за акромегалията са макроаденома на хипофизата, хиперплазия на нейните ацидофилни клетки, които интензивно произвеждат хормон на растежа, както и ектопия на хипофизата. Повишеното производство на хормон на растежа може да се дължи и на:

• хипоталамична секреция на соматолиберин, причинена от различни видове лезии на хипоталамуса;
• извънматочна секреция на соматолиберин (панкреатичен аденом, карциноид, бронхогенен рак);
• извънматочна секреция на хормон на растежа (рак на белия дроб).

При липса на доброкачествени тумори в жлезистите тъкани на хипофизата, акромегалията може да причини:

• наранявания на черепа;
• патологичен ход на бременността;
• остри и хронични инфекции (например морбили, грип и др.);
• психична травма;
• тумори, локализирани в централната нервна система;
• злокачествени новообразувания на левия фронтален лоб;
• епидермален енцефалит;
• кисти на голям резервоар, образувани в резултат на наранявания на главата или в резултат на прехвърлени инфекциозни заболявания;
• вроден или придобити сифилис.

Струва си да се отбележи, че самата травма не е причина за акромегалия, тя може просто да се превърне в катализатор за развитието на тази патология на растежа..

При възрастни с напълно оформен скелет причината за акромегалията е прекомерното производство на растежен хормон. Поради него започва периосталния растеж на костната тъкан, в резултат на което костите на скелета забележимо се сгъстяват и деформират.

Симптоми на Акромегалия

Акромегалията се характеризира с бавно и незабележимо развитие на клиничните прояви за пациента. Първите признаци на акромегалия, свързани с промяна във външния вид и влошаване на благосъстоянието, се появяват само няколко години след хормонално разстройство. В повечето случаи от появата на първите симптоми на акромегалия до точна диагноза са необходими 4 до 10 години.

Въпреки факта, че клиничната картина на акромегалията е много разнообразна, често единственото оплакване на пациента е промяна във външния вид, която се характеризира с увеличаване на носа, ушите, ръцете, краката. Постепенно настъпва удебеляване на костите на черепа, в резултат на което рязко се появяват надбъбречните арки, скулите, тилната изпъкналост, челюстите, образуват се дълбоки гънки на гърба на главата, оклузия се нарушава, развива се прогнатизъм. Има свръхрастеж на меките тъкани на лицето, които, увеличавайки се, също се сгъстяват. Настъпва хипертрофия на папилите на езика, в резултат на което езикът започва да оказва натиск върху зъбите. Гласните струни се сгъстяват и свиват, гласът става по-нисък и груб, а речта става размазана и размита.

При пациенти с акромегалия се променя качеството на косата и кожата. Така че кожата се сгъстява, сгъстява, мастните и потните жлези по нея забележимо се разширяват. В този случай произведената пот има специфична неприятна миризма. Косата по тялото може да изчезне напълно или напротив, да расте твърде много както по тялото, така и по лицето (последното е особено характерно за жените).

В допълнение, симптомите, характерни за акромегалията, са също така:

• хипертрофия на мускулната система в ранните етапи и нейната атрофия с прогресивна слабост с развитието на болестта;
• повишаване на кръвното налягане;
• главоболие главно в фронтотемпоралните области, в носа, веждите, очните ябълки (могат да варират по характер и интензивност, понякога могат да доведат пациента до състояние на ярост);
• сънливост;
• лоша поносимост на повишените температури на околната среда;
• умерено увеличаване на телесното тегло;
• дисфункция на сърдечно-съдовата система;
• увеличение на размера на черния дроб на стомаха, дължината на червата;
• хипертрофия на половите жлези (при жените);
• неврит и радикулит;
• задръствания и малки кръвоизливи в очните ябълки;
• периферно поле на загуба на зрение;
• загуба на способност за възприемане на определен цвят;
• остеопороза;
• трошливост на междупрешленните дискове;
• захарен диабет (ако заболяването засяга периферните ендокринни жлези, диабетът се развива в много тежка форма, която се характеризира с инсулинова резистентност и необходимостта от големи дози инсулин);
• нодуларни форми на гуша, които не са придружени от признаци на хормонална активност на щитовидната жлеза.

Тъй като туморът на хипофизата се увеличава с акромегалия, човек има увеличение на вътречерепното налягане, двойно виждане, фотофобия.

В някои случаи с акромегалия хипофизата спонтанно намалява производството на излишен хормон на растежа и тогава болестта спира да прогресира. Въпреки това, много по-често се развива прогресивно, което води до загуба на зрението, както и до развитие на усложнения, водещи до смъртта на пациента.

Лечение на акромегалия

За лечение на акромегалия се използват няколко допълнителни метода. Терапията е насочена към намаляване производството на хормон на растежа от хипофизната жлеза и премахване на такива неприятни симптоми на заболяването като главоболие, зрително увреждане и др..

В повечето случаи пациентът е показан:

• хирургична операция за отстраняване на аденом на хипофизата;
• облъчване на интерстициалната област на хипофизата (най-често срещаният метод за консервативно лечение на акромегалия);
• имплантиране в хипофизната жлеза на радиоактивен итрий, злато или иридий;
• криогенно унищожаване на хипофизата;
• лекарствена терапия с използване на допаминови агонисти и соматостатинови аналози.

Липсата на лечение драстично намалява продължителността на живота на пациентите с акромегалия, тъй като заболяването е придружено от сериозни усложнения от различни системи и органи. Навременното лечение на акромегалията ви позволява да спрете прогресията на болестта, но не ви позволява да възстановите предишния вид на пациента.