Вроден хипотиреоидизъм

Вроденият хипотиреоидизъм (VH) е заболяване на щитовидната жлеза, което се среща с честота от 1 случай на 4000–5000 новородени. При момичетата заболяването се открива 2–2,5 пъти по-често, отколкото при момчетата. В сърцето на

Вроденият хипотиреоидизъм (VH) е заболяване на щитовидната жлеза, което се среща с честота от 1 случай на 4000–5000 новородени. При момичетата заболяването се открива 2–2,5 пъти по-често, отколкото при момчетата.

Заболяването се основава на пълната или частичната недостатъчност на хормоните на щитовидната жлеза, произвеждани от щитовидната жлеза, което води до забавяне на развитието на всички органи и системи. На първо място, централната нервна система страда от липса на хормони на щитовидната жлеза. Установена е пряка връзка между възрастта, на която е започнато лечението, и индекса на интелектуалното развитие на детето в бъдеще. Благоприятно (адекватно) умствено развитие може да се очаква само ако заместителната терапия е започнала през първия месец от живота на детето.

Поставя се навременна диагноза и следователно лечението може да започне навреме само с ранен (в първите дни от живота) преглед на всички новородени.

Масов скрининг (скрининг) за вроден хипотиреоидизъм е извършен за първи път в Канада през 1971 г. Днес той е често срещан метод за скрининг в повечето развити страни. В Русия подобен скрининг е проведен през последните 12 години..

Основните принципи на неонаталния скрининг за HB са следните. Всички варианти на вроден хипотиреоидизъм са придружени от ниски нива на хормоните на щитовидната жлеза (Т4, T3), увеличението на нивата на тиреостимулиращия хормон (TSH) е характерно за първичния хипотиреоидизъм. Но тъй като това е най-често срещаният вариант на заболяването (до 90% от всички случаи), в повечето страни скринингът се основава на дефиницията на TSH. В САЩ и Канада скринингът се основава на дефиницията на Т4. Определянето и на двата параметъра би било оптимално, но това значително увеличава цената на изследването.

Основната цел на скрининга за вроден хипотиреоидизъм е ранното откриване на всички новородени с повишени нива на TSH в кръвта. Всички новородени с анормално висок TSH се нуждаят от спешно задълбочено изследване за окончателна диагноза на заболяването и незабавно начало на заместителна терапия (оптимално - през първите 3 седмици от живота).

Всички новородени на четвъртия - петия ден от живота (недоносените бебета на 7–14-ия ден от живота) вземат кръв (обикновено от петата) и 6–8 капки се прилагат върху специална пореста филтърна хартия. Получените и изсушени кръвни проби се изпращат в специализирана лаборатория, където се определя TSH..

Концентрацията на TSH зависи от метода за определяне. Праговото ниво на TSH подлежи на колебания и се задава отделно за всяка лаборатория, в зависимост от избрания метод за определяне. Повечето лаборатории работят с диагностични комплекти на Delphia, за които прагът е ниво на TSH от 20 mU / l. По този начин всички TSH проби до 20 mU / L са вариант на нормата. Всички проби с концентрация на TSH над 20 mU / L трябва да бъдат повторно тествани, концентрация на TSH над 50 mU / L позволява да се подозира хипотиреоидизъм, а нивата на TSH над 100 mU / L показват висока вероятност от заболяване. Затова е необходимо спешно да се изясни диагнозата при всички новородени с ниво на TSH над 20 mU / L, това е възможно при многократно вземане на кръвни проби и определяне на TSH и St. Т4 в серум.

След вземане на кръв, децата с ниво на TSH над 50 mU / L незабавно се предписват (без да чакат резултатите) левотироксин заместителна терапия (еутирокс, L-тироксин, тиро-4, L-тирокс, L-тироксин-Акре, L-тироксин-Фармак), Лечението може да бъде отменено след получаване на нормални резултати. T4 и TTG.

Въпросът за предписване на лечение за деца с нива на TSH 20-50 mU / L се решава след многократно кръводаряване и получаване на показатели за нивата на TSH и St. T4.

Децата, на които не е предписано лечение, веднага се нуждаят от повторни прегледи с определянето на нивата на TSH и T.4 (след седмица, след това след месец) и ако нивото на TSH се повиши, трябва да се назначи заместителна терапия на щитовидната жлеза с по-нататъшно внимателно наблюдение на детето.

Етиология на вродения хипотиреоидизъм

Вроденият хипотиреоидизъм е доста хетерогенна етиологична група заболявания, причинени от морфофункционална незрялост на хипоталамо-хипофизната система, щитовидната жлеза или тяхното анатомично увреждане в пренаталния период.

През последните години във връзка с развитието на методи за молекулярно-генетичен анализ възгледите за етиологията на вродения хипотиреоидизъм до голяма степен се променят. В по-голямата част от случаите (85–90%) възниква първичен вроден хипотиреоидизъм. Приблизително 85% от случаите на първичен хипотиреоидизъм са спорадични, 15% са наследствени. Повечето спорадични случаи се дължат на дисгенеза на щитовидната жлеза, а случаите на ектопия на щитовидната жлеза са по-чести от пълното й отсъствие (агенеза) или хипоплазия на щитовидната жлеза. Според различни автори агенезата на щитовидната жлеза се среща в 22–42% от случаите, извънматочна тъкан на щитовидната жлеза се наблюдава при 35–42%, хипоплазия на щитовидната жлеза се среща в 24–36%.

Вероятно както генетичните фактори, така и факторите на околната среда могат да бъдат причина за дисгенеза на щитовидната жлеза, но нейната молекулярна основа не е проучена много. Към днешна дата са идентифицирани 3 транскрипционни фактора, които участват в полагането и диференцирането на щитовидната жлеза - PAX-8 (homeobox на сдвоен домейн), TTF-1 и TTF-2 (фактори на транскрипция на щитовидната жлеза 1 и 2). В експеримент с мишки е показана ролята на TTF-1 при наличие на агенеза на щитовидната жлеза, тежки малформации на белите дробове и предните части на мозъка. TTF-1 ген, локализиран в регион 14q13.

TTF-2 е необходим за нормална морфогенеза на щитовидната жлеза. Участието на TTF-2 в миграцията на щитовидната жлеза и зарастването на твърдото небце е експериментално доказано. В допълнение, TTF-2 регулира експресията на тиреоглобулин и тироидна пероксидаза в щитовидната жлеза, както и PAX-8.

Повечето фамилни случаи на хепатит В са вродени "грешки", които нарушават синтеза на Т4 или свързването му с целевите органи, този вариант на заболяването се проявява най-често от вродена гуша. Към днешна дата са известни следните вродени нарушения на образуването на хормони в щитовидната жлеза: намаляване на чувствителността към тироид-стимулиращия хормон; липса на способност за концентриране на йодид; нарушение на организацията на йод (поради дефекти в пероксидаза или система, генерираща H2O2); нарушение на йодотирозин дейодиназа; нарушение на синтеза или транспорта на тиреоглобулин.

Апгар скала за диагностициране на вродения хипотиреоидизъм при новородени

Описани са мутации в гените на щитовидната пероксидаза и тиреоглобулин. Липсата на активност на пероксидазата на щитовидната жлеза води до намаляване на усвояването на йодид от тироцитите, нарушаване на организацията на йодидите, което от своя страна води до намаляване на синтеза на тиреоидни хормони. Новородените с ензимни дефекти на TPO имат при раждане много високо ниво на TSH и много ниско ниво на T4, по-късно образуват гуша.

Много по-рядко (5–10% от случаите) се появява вторичен вроден хипотиреоидизъм, изразен с изолиран дефицит на синтез на TSH или хипопитуитаризъм. В някои случаи причината за вторичния хипотиреоидизъм е дефект в гена Pit-1, специфичен за хипофизата транскрипционен фактор-1, мутации, при които причинява комбиниран дефицит на хормон на растежа, пролактин и тиреостимулиращ хормон. Изследвана е ролята на генния дефект Prop-1 - транскрипционен фактор, причиняващ дефицит не само на TSH, STH и пролактин, но и на гонадотропини.

Вроденият изолиран дефицит на TSH е много рядко автозомно рецесивно разстройство, причинено от мутации на ген на TSH. Ние даваме най-разпространената до момента класификация на причините за вродения хипотиреоидизъм..

  • Дисгенеза на щитовидната жлеза: агенеза (атероза); хипогенеза (хипоплазия); антиутопия.
  • Нарушения на образуването на хормони в щитовидната жлеза: дефицит (дефект) на TSH рецепторите; дефект при транспортиране на йодиди; дефект в пероксидазната система; дефект в синтеза или транспорта на тиреоглобулин; нарушение на йодотирозин дейодиназа.
  • Panhypopituitarism.
  • Изолиран дефицит на TSH синтез.

Резистентност към хормоните на щитовидната жлеза. Преходен хипотиреоидизъм

  • Лекарствен хипотиреоидизъм (майката, приемаща антитироидни лекарства).
  • Хипотиреоидизъм, индуциран от майчините антитела към блокиране на TSH рецепторите.
  • Излагане на йод в пред- или постнаталния период.

Диагноза на вродения хипотиреоидизъм

Преди ерата на скрининг за вроден хипотиреоидизъм, широкото приемане в клиничната практика на радиоимунологични методи за определяне на хормони в кръвния серум, диагнозата на ХВ е поставена на базата на данни от клиничната и медицинската история, което обяснява доста късен старт на заместителна терапия.

Типична клинична картина на вродения хипотиреоидизъм при новородени, деца от първия месец от живота, когато е изключително важно да се постави диагноза, се наблюдава само в 10-15% от случаите. Най-типичните признаци на заболяването в ранния постнатален период са: следплодна бременност (повече от 40 седмици); голямо телесно тегло при раждането (повече от 3500 g); подуто лице, устни, клепачи, полуотворена уста с широк, “сплескан” език; локализиран оток под формата на гъсти "подложки" в надключичната ямка, задните повърхности на ръцете, краката; признаци на незрялост с бременна бременност; нисък, груб глас, когато плаче, крещи; късно заминаване на мекония; късно изхвърляне на пъпната връв, лоша епителизация на пъпната рана; продължителна жълтеница.

В бъдеще, на 3-4 месеца от живота, ако не започне лечение, се появяват и други клинични симптоми на заболяването: намален апетит, затруднено преглъщане, лошо наддаване на тегло; метеоризъм, запек; сухота, бледност, пилинг на кожата; хипотермия (студени ръце, крака); чуплива, суха, скучна коса; мускулна хипотония.

На по-късна дата, след 5-6-ия месец от живота, нарастващото забавяне на психомоторното, физическото развитие на детето, по-късно зъбките излизат на преден план.

Пропорциите на тялото при деца с хипотиреоидизъм се доближават до хондродистрофични, развитието на лицевия скелет изостава (широк потънал мост на носа, хипертелоризъм, късно затваряне на фонтанелите). Закъсненията се забавят, а по-късно и смяна на зъбите. Трябва да се отбележи кардиомегалия, глухота на сърдечните звуци, понижено кръвно налягане, понижено пулсово налягане, брадикардия (при деца от първите месеци сърдечната честота може да е нормална). Децата с вроден хипотиреоидизъм се характеризират с нисък, груб глас, те често имат цианоза на назолабиалния триъгълник, стридор дишане.

Обобщавайки горните клинични признаци на вроден хипотиреоидизъм, представяме скалата на Apgar, която помага при ранния клиничен скрининг на HBV (таблица). Само че скринингът за вроден хипотиреоидизъм ви позволява да поставите диагноза в първите дни от живота на детето, преди да се появи развита клинична картина на заболяването и по този начин да избегнете сериозните последици от заболяването, като основните от тях са забавяне в психическото и физическото развитие на детето. Икономически разходите за скрининг и разходите за лечение на дете с увреждания при късно диагностицирани случаи се съпоставят като 1: 4.

Левотироксин натриева заместителна терапия

Наблюдението на деца с HB през първата година от живота трябва да се извършва от ендокринолог, педиатър, невропатолог.

Контролните кръвни проби се вземат 2 седмици и 1,5 месеца след началото на заместителната терапия. Необходимо е постоянно да се има предвид възможността за предозиране на натриев левотироксин. Дозировката на натриев левотироксин се избира индивидуално, като се вземат предвид клиничните и лабораторни данни.

При деца от първата година от живота е необходимо основно да се съсредоточи върху нивото на Т4, тъй като през първите месеци от живота е възможно нарушение на регулацията на секрецията на TSH по принципа на обратна връзка. Оценката само на нивата на TSH може да доведе до назначаването на прекомерно големи дози натриев левотироксин. В случаи на сравнително високи нива на TSH и нормални нива от общ Т4 или St. Дозата на Т4 левотироксин натрий може да се счита за адекватна. По-нататъшно контролно определяне на концентрациите на TSH, нивата на Т4 трябва да се извършва през първата година от живота на всеки 2-3 месеца от живота, след една година - на всеки 3-4 месеца.

По този начин, веднага след установяване на диагнозата, а също и при съмнителни случаи, трябва да се започне заместителна терапия с натриеви левотироксинови препарати (еутирокс, L-тироксин, тиро-4, L-тирокс, L-тироксин-Акре, L-тироксин-Pharmac). Лечението в повечето страни започва не по-късно от първия месец от живота, средно на втората седмица, например в Германия, лечението започва на 8–9-ия ден от живота, във Великобритания - на 11–15-ия ден.

Лекарството от първа линия при лечението на вроден хипотиреоидизъм е натриевият левотироксин. Лекарството може да се произвежда в различни дози - 25, 50 и 100 μg в една таблетка. За наличието на различни дози лекарства родителите трябва да са сигурни, че трябва да обърнат внимание и да посочат предписаната доза левотироксин в микрограми, а не само в части от таблетката.

Левотироксинът е напълно идентичен с естествения човешки хормон тироксин, което е основното му предимство пред други синтетични лекарства. Освен това, след приема на левотироксин (еутирокс, L-тироксин, тиро-4, L-тирокс, L-тироксин-Акре, L-тироксин-Фармак), в кръвта се създава "депо" от това лекарство, което се консумира при необходимост от деиодиране на тироксин и превръщането му в Т3. По този начин могат да се избегнат високи пикови нива на трийодотиронин в кръвта..

Цялата дневна доза трябва да се дава сутрин 30 минути преди закуска, с малко количество течност. За малки деца лекарството трябва да се предписва по време на сутрешно хранене, смачкано.

Първоначалната доза на левотироксин е 12,5–25–50 µg / ден или 10–15 µg / kg / ден. В допълнение, нуждата на детето от хормони на щитовидната жлеза корелира с повърхността на тялото. Препоръчва се на новородените да се предписва левотироксин в доза 150-200 mcg / m 2 от телесната повърхност, както и за деца над 100-150 mcg / m 2.

Като се вземат предвид клиничните симптоми, все пак трябва да се помни, че нормалното ниво на серумния TSH в кръвния серум служи като най-надеждният показател за адекватността на лечението, което детето получава за хипотиреоидизъм и нивата на тироксин при деца от първата година от живота. Имайте предвид това ниво T4 обикновено се нормализира в рамките на 1-2 седмици след началото на лечението, нивото на TSH - 3-4 седмици след началото на заместителната терапия. При продължително лечение показателите за адекватността на използваната доза натриев левотироксин са данни за динамиката на растежа, цялостното развитие на детето и показателите за диференциация на скелета.

В. А. Петъркова, професор, доктор по медицински науки
О. Б. Безлепкина, кандидат на медицинските науки
GU ENTS RAMS, Москва

Хипотиреоидизъм при деца

Хипотиреоидизъм при деца - заболяване, основано на недостатъчна секреция на хормони на щитовидната жлеза (тирокалцитонин, трийодтиронин и тироксин) от клетките на щитовидната жлеза.

Щитовидната жлеза започва да функционира на 11-12 седмици от ембрионалното развитие. Тироцитите (клетките на щитовидната жлеза) улавят свободен йод от плазмата и я натрупват, като използват в синтеза на хормоните на щитовидната жлеза. Тези хормони са много важни за правилното развитие на детето. Те са особено важни в антенаталния период (от момента на оплождането на яйцеклетката до раждането на бебето) и в първите месеци след раждането, тъй като регулират образуването и узряването на мозъчните структури и най-вече на мозъчната кора, както и на имунната, респираторната и хематопоетичната системи.

Хипотиреоидизмът при деца причинява значително по-сериозни последици, отколкото при възрастните. Колкото по-малко е детето, толкова по-голяма опасност представлява дефицитът на хормони на щитовидната жлеза за неговото здраве. Това състояние води до нарушение на метаболизма на протеини, въглехидрати, мазнини и минерали, нарушение на процесите на терморегулация, причинява забавяне на психомоторното развитие (растеж, интелигентност, пубертет).

С ранното лечение прогнозата като цяло е благоприятна. Хормонозаместителната терапия води до бързо компенсиране на състоянието на болно дете и впоследствие неговото психомоторно развитие се осъществява в съответствие с характеристиките, свързани с възрастта.

Форми на заболяването

Хипотиреоидизмът се дели на вроден и придобит. Вроденият хипотиреоидизъм при деца се наблюдава с честота 1 случай на 5000 новородени. Честотата на момчетата е 2 пъти по-ниска от момичетата.

Според тежестта на клиничните признаци на недостиг на хормони на щитовидната жлеза, манифест, преходен (преходен) и субклиничен хипотиреоидизъм при деца.

В зависимост от нивото, на което е нарушено производството на хормони на щитовидната жлеза, се разграничават следните форми на хипотиреоидизъм:

  • първичен (тирогенен) - поради директно увреждане на тъканта на щитовидната жлеза, характеризиращ се с повишаване на нивото на TSH (тиреостимулиращ хормон);
  • вторична (хипоталамо-хипофизна) - свързана с увреждане на хипоталамуса и / или хипофизната жлеза, което е придружено от недостатъчна секреция на тиреостимулиращ хормон и тиролиберин, последвано от намаляване на функцията на щитовидната жлеза.

Причини и рискови фактори

Причините за хипотиреоидизъм при деца са различни дисфункции на функциите на хипоталамо-хипофизата-щитовидната система. В приблизително 20% от случаите появата на хипотиреоидизъм при деца е свързана с генетични аномалии, които се наследяват или възникват спонтанно. Сред генетично детерминираните форми на заболяването най-често се среща вродена микседема (кретинизъм)..

Друга причина за вродения хипотиреоидизъм при деца са малформации на щитовидната жлеза (хипоплазия, аплазия, дистопия), които могат да провокират вътрематочни инфекции, както и редица отрицателни фактори, засягащи тялото на бременната жена:

Вторичните форми на вроден хипотиреоидизъм при деца са свързани с аномалии в развитието на хипоталамуса и / или хипофизата.

Придобитият хипотиреоидизъм при деца се наблюдава много по-рядко. Причините за появата му могат да бъдат:

  • ендемичен йоден дефицит;
  • увреждане на щитовидната жлеза или хипофизата, причинено от тумор или възпалителен процес, травма, хирургическа интервенция.

За ранно откриване на вродения хипотиреоидизъм при деца се провежда скринингово изследване на всички новородени.

Симптоми на хипотиреоидизъм при деца

В неонаталния период симптомите на хипотиреоидизъм при деца не са много изразени. Те включват:

  • следплодна бременност;
  • теглото на новороденото е повече от 4 кг;
  • подуване на пръстите и пръстите на краката, лицето, езика (макроглосия);
  • груб плач;
  • тежко прекъсващо дишане;
  • продължителен курс на преходна жълтеница;
  • слаб смучещ рефлекс;
  • пъпна херния;
  • дълго зарастване на пъпната рана.

Докато децата растат и се развиват, симптомите на хипотиреоидизъм стават все по-забележими. При кърмените бебета увеличаването на признаците на хипотиреоидизъм е по-бавно, отколкото при бебетата с изкуствено хранене. Това се дължи на факта, че майчините хормони на щитовидната жлеза присъстват в кърмата в малко количество. Симптомите на хипотиреоидизъм при кърмачета са:

  • късно затваряне на големия фонтанел;
  • летаргия, летаргия, сънливост;
  • мускулна хипотония;
  • физическо бездействие;
  • изоставане в напълняването и растежа;
  • нарушения на срока и реда на прорязване на зъбите;
  • забавяне на формирането на умения (държане на главата, самообръщане, седене).

Характерна особеност на хипотиреоидизма при децата е формирането на брадипсихия - оскъдни гласови и емоционални реакции, безразличие към околната среда. Болното дете има лош контакт с близки хора, не може да играе самостоятелно, речта му се забавя (липса на тананикане, произношение на срички). Други прояви на патология:

  • склонност към запек;
  • анемия;
  • ниска телесна температура;
  • повишена чупливост на косата;
  • сухота и бледност на кожата;
  • понижен имунитет;
  • миокардни лезии.

Липсата на хормони на щитовидната жлеза в ранните етапи на ембрионалното развитие води до необратимо увреждане на централната нервна система, което причинява:

  • умствена изостаналост;
  • скелетни деформации;
  • нанизъм;
  • недоразвитие на половите жлези;
  • нарушение на речта и слуха, до пълната им загуба;
  • психични разстройства.

При лек дефицит на хормони на щитовидната жлеза признаците на заболяването се появяват по-късно, след като детето навърши 2-5 години, а понякога и с настъпването на пубертета.

Децата, страдащи от хипотиреоидизъм, са под постоянно наблюдение на ендокринолог, педиатър, невропатолог.

Хипотиреоидизмът, който се среща при деца над две години, не е придружен от сериозно умствено увреждане. В този случай заболяването е придружено от следните симптоми:

  • бавно мислене;
  • лабилност на настроението;
  • забавен пубертет и растеж;
  • затлъстяване;
  • спад в производителността.

Диагностика

За ранно откриване на вродения хипотиреоидизъм при деца се провежда скринингово изследване на всички новородени. На 4-тия-5-ия ден от живота се изтегля кръв за определяне на концентрацията на тиреостимулиращия хормон. Повишеното ниво на този хормон изисква допълнително задълбочено изследване на детето, което включва определяне на концентрацията:

  • свободен и общ тироксин (T4);
  • общ и свободен трийодтиронин (Т3);
  • антитироидни антитела;
  • тиреоглобулин.

Освен това се провежда тест с тиролиберин и се определя индексът на свързване на хормоните на щитовидната жлеза.

Методи за инструментално изследване:

  • обзорна сцинтиграфия и ултразвук на щитовидната жлеза - ви позволяват да идентифицирате възможни нарушения в развитието, намалена функционална активност;
  • рентгенография на костите и колянните стави за определяне на костната възраст на детето.

Лечение на хипотиреоидизъм при деца

При вродена хипотиреоидизъм при деца лечението трябва да започне през първите седмици от живота. Това помага да се предотврати появата на тежки психосоматични разстройства в тях..

Лекарствената терапия на придобит и вроден хипотиреоидизъм се провежда със синтетични аналози на хормоните на щитовидната жлеза през целия живот на пациента. Оптималната доза на хормонално лекарство се избира индивидуално от ендокринолога, като се вземат предвид общото състояние на детето, биохимичните параметри на кръвта и хормоналните състояния.

В допълнение към хормонозаместителната терапия, схемата на лечение на хипотиреоидизъм при деца включва ноотропни лекарства, витамини, както и физическа терапия и масаж.

Предотвратяването на хипотиреоидизъм при деца включва назначаването на йодсъдържащи лекарства на бременни жени, особено на тези, които живеят в райони, ендемични за йоден дефицит.

Възможни последствия и усложнения

При липса на лечение хипотиреоидизмът при деца може да доведе до следните усложнения:

  • умствена изостаналост с различна тежест;
  • забавено физическо развитие;
  • затлъстяване;
  • микседема кома;
  • повишена чувствителност към инфекциозни заболявания;
  • мегаколон:
  • pseudohyponatremia;
  • нормоцитна нормохромна анемия;
  • хипопаратиреоидизъм.

прогноза

С ранното лечение прогнозата като цяло е благоприятна. Хормонозаместителната терапия води до бързо компенсиране на състоянието на болно дете и в бъдеще неговото психомоторно развитие протича в съответствие с характеристиките, свързани с възрастта..

Ако заместителната терапия е предписана след появата на признаци на кретинизъм при дете, тогава това може само да предотврати по-нататъшното им прогресиране. В такива случаи детето има необратими и дълбоки промени, водещи до увреждане..

Децата, страдащи от хипотиреоидизъм, са под постоянно наблюдение на ендокринолог, педиатър, невропатолог. Поне веднъж на тримесечие те трябва да определят нивото на тиреостимулиращия хормон в кръвта..

Хипотиреоидизмът при деца причинява значително по-сериозни последици, отколкото при възрастните. Колкото по-малко е детето, толкова по-голяма е опасността, която представлява недостигът на хормоните на щитовидната жлеза за здравето му.

Предотвратяване

Предотвратяването на хипотиреоидизъм при деца включва назначаването на йодсъдържащи лекарства на бременни жени, особено на тези, които живеят в райони, ендемични за йоден дефицит.

Заболяванията на щитовидната жлеза, придружени от хипотиреоидно състояние при бременни жени, изискват задължителна заместителна терапия.

Ако при децата се открие вроден хипотиреоидизъм, е необходимо незабавно лечение, което помага да се предотврати развитието на необратими промени и увреждане на пациентите.

Хипотиреоидизъм при деца

Хипотиреоидизмът е клиничен синдром, причинен от дефицит на хормони на щитовидната жлеза или нарушение на ефекта им на клетъчно ниво.

Желязото започва да функционира от 10-12 седмици на бременността: преди този период развитието на плода се осъществява от майчините хормони на щитовидната жлеза. Хипоталамо-хипофизният контрол на щитовидната жлеза се формира малко след раждането на бебето. Синтезът на хормоните на щитовидната жлеза се осъществява в тироцитите, които са структурна единица на щитовидната жлеза, образувайки фоликули, пълни с колоид, основният компонент на който е йодът на щитовидната жлеза.

Тироцитът активно улавя йод от кръвта, след това се окислява, организира и под действието на пероксидаза на щитовидната жлеза се присъединява към тирозин в тиреоглобулин. В резултат на това се образува активният хормон тироксин (Т4), в по-малко количество - трийодтиронин (Т3), които се отлагат като част от тиреоглобулин в кухината на фоликула на щитовидната жлеза. Резервите на хормоните на щитовидната жлеза в нея биха били достатъчни за 2 месеца.

На клетъчно ниво биологичният ефект се медиира главно от Т3, който се образува интензивно в бъбреците, черния дроб и други тъкани на Т4 под действието на дийодинази чрез разцепване на един йоден атом. Част от свободния йод отново се улавя от щитовидната жлеза и се включва в синтеза на хормони. Само малка част от йод се отделя с урината. Ниските нива на йод в урината означават недостатъчен прием на него.

Процесът на секреция на хормоните на щитовидната жлеза започва с улавянето на фоликул колоид от клетките на щитовидната жлеза. След прекъсване на тиреоглобулина Т4 и Т3 навлизат в кръвта, където свързват 99% с протеина. В свободна форма Т3 е 10 пъти повече кръв от Т4.

Регулацията на синтеза и секрецията на тиреоидни хормони се осъществява в рамките на хипоталамо-хипофизната-щитовидна система съгласно принципа на обратната връзка. Хипоталамичният тиролиберин стимулира производството на хипофизен тиреостимулиращ хормон (TSH): последният е необходим за синтеза на щитовидни хормони в щитовидната жлеза. И така, високите концентрации на Т3 и Т4 инхибират производството на TSH, а ниските - стимулират.

Щитовидната жлеза отделя 20 пъти повече Т4 от Т3 в кръвта.

40% от тироксина се метаболизира в активен Т3, другата част в пропорционални количества се превръща в неактивен (обратен) Т3. Полуживотът на Т4 е 6–7 дни, а Т3 е само 1–2 дни. Безплатният Т4 по-адекватно характеризира функцията на щитовидната жлеза, тъй като се образува само в тироцитите, а безплатният Т3 - само с 20% в тях.

Хормоните на щитовидната жлеза са необходими за нормалното развитие на организма в антенаталния и следродилния период. Те засягат всички видове метаболизъм. Хормоните на щитовидната жлеза стимулират чревната резорбция на въглехидратите, насърчават глюконеогенезата, регулират синтеза на гликоген и гликогенолизата.

Хормоните на щитовидната жлеза допринасят за разграждането на мазнините, имат анаболни ефекти върху протеиновия метаболизъм.

Хормоните на щитовидната жлеза са от съществено значение за нормалното развитие на мозъка - особено в пренаталния период и в първите години от живота, когато формирането на мозъчни структури, отговорни за човешкия интелект.

Съдържанието на хормони на щитовидната жлеза в плода прогресивно се увеличава от 5 месеца бременност, достигайки максимум към момента на раждане.

Значителни промени в нивото на TSH при новороденото. Ако по време на раждането концентрацията на TSH в плода е около 10 μU / ml, след това 30 минути след раждането той рязко се повишава, постепенно намалявайки до първоначалната стойност в рамките на 2-3 дни. Увеличаването на концентрацията на TSH причинява повишено освобождаване на T4 и T3 в първите часове от живота на детето.

Вроденият хипотиреоидизъм е хетерогенна група заболявания, които са причинени или от намалено производство на хормони на щитовидната жлеза, или нарушение на тяхното действие на клетъчно ниво.

В зависимост от степента на увреждане на хипоталамо-хипофизната-щитовидна ос, се разграничават първичен (тирогенен), вторичен (хипофизен) и третичен (хипоталамичен) хипотиреоидизъм.

Според тежестта на заболяването: преходна, субклинична, манифестираща.

Хипотиреоидизмът в огромното мнозинство от случаите е заболяване, свързано с дисфункция на самата щитовидна жлеза.

Честотата на първичния вроден хипотиреоидизъм варира от 1: 1700 до 1: 5000 новородени. Момичетата се разболяват 2 пъти по-често от момчетата. При 75–85% от пациентите вроденият хипотиреоидизъм се появява в резултат на увреждане на ембриона на щитовидната жлеза на 4–9 седмици от бременността. При сканиране една трета от пациентите имат аплазия на щитовидната жлеза, а останалите имат хипоплазия, дистопия (до корена на езика, трахеята, към предната част на шията). Дефектът на щитовидната жлеза може да възникне под въздействието на тиреотоксични лекарства (Merkazolil, големи дози йод, бромиди, литиеви соли, транквиланти), които се приемат от жени по време на бременност, антитиреоидни антитела с автоимунен тиреоидит при бременни жени, токсични и химични вещества. Ролята на вътрематочните инфекции не се изключва. В 15% от случаите причината за вродения хипотиреоидизъм е дефект в синтеза на тиреоидни хормони или тъканни рецептори за тях. При ензимен дефект щитовидната жлеза значително се разширява.

Вторичният и третичният вроден хипотиреоидизъм възниква или поради вътрематочна аномалия на хипоталамо-хипофизната система, или генетични дефекти, причиняващи производството на анормален тиролибирин и TSH.

Преди въвеждането на скрининг за вроден хипотиреоидизъм, диагнозата на това заболяване често се установява късно, което доведе до инвалидизация на пациента през целия живот.

В неонаталния период трябва да се обърне внимание на такива признаци като отложена бременност, незрялост, голяма маса при раждане, нисък, груб глас при крещене, лошо преминаване на мекония, затруднено дишане през носа, отворена уста, а също и уголемен, подут език. Отокът може да бъде локален за всяка част на тялото, често пъпна херния.

През първия месец от живота горните симптоми могат да включват късно спиране на пъпната връв, бавно зарастване на пъпната рана, продължителна жълтеница и постоянен запек. В следващите месеци се появяват признаци на изоставане в психомоторното развитие. Детето е летаргично, сънливо, пасивно, бързо се уморява при хранене. Няма реакция към заобикалящата действителност. Лицето е амимично, бебето не се интересува от играчките, остава неподвижно с часове. Забавянето в моторната сфера нараства: пациентът не държи главата си, не се обръща отзад настрани, не седи, не стои, остава неподвижен часове на глад и наличието на мокра пелена.

Детето не наддава достатъчно тегло, кожата е бледа, с ксантохромен нюанс, суха, косата е тъпа, изпада, стомахът е подут, коремната стена е хипотонична.

До 3-4 месеца се развива анемия поради недостиг на желязо, витамини, микроелементи.

Много от изброените по-горе симптоми са леко изразени при пациенти с хипотиреоидизъм, които кърмят, тъй като бебето получава хормони на щитовидната жлеза с кърмата. Превръщането на такива деца в изкуствено хранене ускорява появата на типични симптоми на хипотиреоидизъм.

Към 6 месеца характерен симптом на вродения хипотиреоидизъм е забавяне на растежа поради забавяне на растежа на тръбните кости по дължина. Развиват се хондродистрофични пропорции на тялото. Зъбите и фонтанелите се забавят. Лицето е подпухнало, палпабразните фисури са широко раздалечени, носът е широк, плосък, устните са дебели, езикът е уголемен поради оток и може да не се побира в устата. Стридор дъх при някои пациенти.

Костната възраст изостава от възрастта на паспорта, последователността на появата на осификационни ядра е нарушена.

Сърцето е уголемена, често се чува систолно шумолене, което изисква диференциална диагноза с изразено сърдечно заболяване. Сърдечните звуци са заглушени, има склонност към брадикардия след 3 месеца живот. На ЕКГ напрежението на зъбите се намалява, проводимостта в вентрикулите се забавя.

Брадисипсията бързо се формира, което се проявява с безразличие към музикални звуци, както и цветове. Няма емоционални реакции на лицето и гласа. Детето не "ходи", не произнася отделни срички, не се интересува от заобикалящия го свят, не играе независимо. Увеличението на тези нарушения зависи от дълбочината на намаляване на функцията на щитовидната жлеза. Данните от електроенцефалографията показват груба незрялост на мозъчните структури. Лечението с хормони на щитовидната жлеза, започнало през първия месец от живота, значително компенсира промените в централната нервна система (ЦНС) - в повечето случаи децата се развиват психически задоволително. Специалните проучвания за когнитивната функция обаче показват забавяне на развитието от здрави деца..

Ако заместителната терапия започне след година, тогава грубите промени от страна на централната нервна система остават за цял живот.

Поради трудностите в клиничната диагноза на вродения хипотиреоидизъм в неонаталния период, от 1994 г. у нас се провеждат масови прегледи на новородени за това заболяване. Скринингът ви позволява да идентифицирате вродения хипотиреоидизъм през първия месец от живота и да започнете навременна заместителна терапия. Най-информативно за формулирането на първичен вроден хипотиреоидизъм, който се среща в 85–90% от случаите, е изследването на TSH.

Като се има предвид динамиката на този показател през първите дни от живота, се препоръчва вземането на кръв от петата на 4-ти - 5-ия ден при доносени бебета и на 2-ра седмица от живота при недоносени деца. Кръвта се изследва в специализирана неонатална скрининг лаборатория. Допустимата горна граница на нормалните стойности е 20 микрона / U ml. Ако този индикатор е надвишен, тогава от една и съща кръвна проба вече се изследват 2 параметъра: TSH и тироксин. Когато TSH надвишава 20 µ / U ml и общият тироксин е под 120 nmol / L, се предписват хормони на щитовидната жлеза.

В случаите, когато нивото на TSH, взето в родилния дом, надвишава 50 µ / U ml, е необходимо второ изследване на TSH и тироксин в кръвта в тази проба, но в клиниката трябва да се вземе кръв от вена, за да се определят същите хормони. На такива деца се предписват лекарства за щитовидна жлеза, докато се получат многократни резултати..

Подобна тактика за многократни изследвания на TSH и тироксин, както и назначаването на лекарства за щитовидна жлеза, се използва за откриване на ниво на TSH над 100 µ / U ml, което е характерно за вродения хипотиреоидизъм.

В практиката на лекар е по-често умерено повишаване на TSH при новородени, което изчезва след няколко седмици. Този статус на щитовидната жлеза се обозначава като преходен хипотиреоидизъм. Причината за временното повишаване на TSH е незрялостта на хипоталамо-хипофизата-щитовидната ос, свързана с неблагоприятен ход на бременността и раждането. Това е вътрематочна инфекция, недохранване, недоносеност, недостиг на йод при майката и др. В отговор на ниските нива на тироксин нивата на TSH се увеличават, обикновено не надвишава 50 mc / U ml. В повечето случаи тези деца не се нуждаят от лечение, тъй като след 2-3 седмици индикаторите на TSH се нормализират.

И така, определянето на нивото на TSH предоставя обективна информация за хормон-продуциращата функция на щитовидната жлеза. С хипотиреоидизъм нивото на TSH се увеличава, а концентрацията на Т4 и Т3 намалява.

Ниското ниво на TSH при хипотиреоидизъм показва нарушение в хипофизата или хипоталамуса и изключва дисфункцията на щитовидната жлеза.

При някои пациенти с вторичен хипотиреоидизъм нивото на TSH в кръвта е нормално или парадоксално повишено, което е свързано с секрецията на имунореактивен, но биологично неактивен TSH.

Лечението на вродения хипотиреоидизъм започва веднага след поставянето на диагнозата. Заместителната терапия се провежда с лекарства за щитовидна жлеза. От тях най-често се използва L-тироксин: за деца от първите 3 месеца от живота - 8-15 микрограма на kg телесно тегло, до 6 месеца - 8-10 микрограма на kg телесно тегло. Лечението трябва да започне с минимални дози. Лекарството се предписва сутрин 30 минути преди хранене. Дозата трябва да се повишава на всеки 7-10 дни, като се фокусира върху изпражненията, пулса, теглото, състоянието на нервната система, както и показателите за нивото на Т4 и TSH в кръвта. Когато се появят първите симптоми на предозиране (повишена сърдечна честота, тревожност, изпотяване, бързо изпражнение), дозата на лекарството се намалява наполовина.

Наред с заместващата терапия се предписват витамини, глутаминова киселина, Церебролизин и други лекарства, които подобряват метаболизма в нервната клетка (Енцефабол, Ноотропил, Пантогам и др.), Масаж, гимнастика.

Децата с вроден хипотиреоидизъм трябва постоянно да се наблюдават от ендокринолог. В допълнение към клиничната оценка на адекватността на терапията, TSH, T4 и T3 се проследяват при пациенти. След началото на лечението се извършва вземане на проби от кръв за състоянието на щитовидната жлеза след 2-3 седмици и 1,5-2 месеца. В бъдеще, до 1 година, контролът на TTG и T4 се извършва на всеки 3 месеца.

През последните години интегрираното изследване на пациенти с хипотиреоидизъм включва ултразвуково изследване на щитовидната жлеза, както и определяне на тиреоглобулин, което е показател за наличието на щитовидна тъкан.

Прогнозата за психомоторното развитие на деца с вроден хипотиреоидизъм до голяма степен зависи от възрастта, началото на лечението и адекватността на избраната доза лекарства за щитовидна жлеза. Ако терапията се провежда от първите месеци от живота, децата обикновено се развиват нормално. Лечение на хормоните на щитовидната жлеза.

В. В. Смирнов, доктор на медицинските науки, професор
RSMU, Москва

публикувано на 23.11.2009 г. 14:33 ч.
актуализиран на 14.10.2015 г.
- Ендокринология

Какво е опасно и как се открива хипотиреоидизъм при деца

Недостатъчното образуване на хормони на тироксин (Т4) и трийодтиронин (Т3) в щитовидната жлеза (хипотиреоидизъм) при деца има няколко клинични форми в зависимост от степента на увреждане и хода на заболяването: вродена, първична, централна (хипофизна или вторична), периферна, преходна, субклинична и др. манифест.

Повечето новородени (до 90% от всички случаи на заболявания) имат първична форма. Причини при деца под една година: дефекти в развитието на орган, инфекция, автоимунни лезии, употреба на бременни лекарства, излагане на химикали, радиационна експозиция, йоден дефицит в диетата, тиреоидит, ендемичен гуша, генни мутации, нарушено образуване на хормони поради дефект в абсорбцията на йод от щитовидната жлеза, наследствена аномалия в развитието - синдром на Стоте (глухота и разширяване на щитовидната жлеза).

Централните форми на хипотиреоидизъм (вторичен и третичен) се появяват в патологията на мозъка - кисти, дефекти в развитието, доброкачествени или злокачествени новообразувания, травми по време на раждане, задушаване поради заплитане на пъпната връв. Причината за периферната форма е наследствен генетичен дефект. Придобити поради мозъчен тумор, нараняване на черепа, операция, липса на йод в храната и водата.

Симптоми на преходен хипотиреоидизъм при 3-годишно момиче

Всички симптоми на дефицит на щитовидната жлеза могат да бъдат разделени на първоначални (неспецифични) и последствия под формата на забавено психомоторно развитие, които стават забележими с течение на времето.

Придобити форми на заболяването, особено след 2-годишна възраст, са по-малко опасни. Психичното развитие не страда при тях. Може би затлъстяването, забавянето на растежа, пубертета и забавянето на мисленето се проявяват с ниска училищна ефективност.

Диагноза: скрининг (скринингов тест) за хипотиреоидизъм. Тя включва вземане на кръв за TSH. За доносените бебета оптималното време е 5 дни след раждането, а за недоносените деца това е втората седмица от живота. Горната граница на индикатора е 20 микрона / единица на ml. Ако тази стойност е надвишена, се определя тироксинът.

Ако е под 120 nmol / l, тогава се поставя диагноза вроден хипотиреоидизъм и се предписва заместителна терапия. За да се изясни, са предписани допълнителни методи за изследване на детето.

За да се избегне тежка степен на умствена изостаналост, лечението на вродения хипотиреоидизъм трябва да започне не по-късно от 10 дни след раждането. Ако се развие кретинизъм, тогава лекарствената терапия не възстановява напълно мозъчните функции, а само забавя развитието на аномалии в развитието.

Повечето деца с вродени и придобити форми на заболяването се предписват левотироксин (Eutirox, L-тироксин) за употреба през целия живот. Започнете с минимална доза от 8 mcg на 1 kg тегло на ден. Ако корекцията на заболяването е недостатъчна, лекарят може да го увеличи до 10-15 mcg / kg. При повишена сърдечна честота, изпотяване и диария дозата се намалява.

Прочетете повече в нашата статия за хипотиреоидизма при децата, неговите последствия и лечение.

класификация

Недостатъчното образуване на хормони на тироксин (Т4) и трийодтиронин (Т3) в щитовидната жлеза (хипотиреоидизъм) при деца има няколко клинични форми. Разграничават се в зависимост от степента на увреждане и хода на заболяването.

вроден

Диагнозата на вродения хипотиреоидизъм се поставя, ако новородено веднага след раждането е диагностицирано с дефицит на щитовидната жлеза. Той се проявява в пренаталното развитие и може да бъде първичен, централен (вторичен, третичен) и периферен по отношение на увреждането на клетките. Симптомите на заболяването са преходни, постоянни и протичането на хипотиреоидизма е субклинично или явно, сложно.

първичен

Такъв хипотиреоидизъм се нарича истински или тирогенен. Това означава, че ниските нива на щитовидните хормони Т4 и Т3 са свързани с патологията на самата щитовидна жлеза..

централен

Секреторните клетки, които произвеждат тироксин и трийодтиронин, се регулират от хипофизата с помощта на тиреостимулиращия хормон - TSH. С недостатъчния си синтез производството на Т3 и Т4 намалява. Този вид заболяване се нарича хипофиза или вторично. Над хипофизната жлеза в хормоналната "йерархия" е хипоталамусът. Използвайки тиролиберин, той ускорява образуването на TSH. Хипоталамичната недостатъчност се нарича третична.

периферен

Ако хормоналната активност на щитовидната жлеза, хипофизата и хипоталамуса е нормална, но тъканните рецептори губят чувствителност към хормони или броят им е много по-нисък от нормалния, тогава този хипотиреоидизъм се нарича периферен. Той включва и нарушение на превръщането на тироксин в трийодтиронин.

преходен

Причинява се от антителата на майката, които се образуват в хормона на щитовидната жлеза на хипофизата на детето. Продължителността му обикновено е 1-3 седмици. Вторият вариант за развитие е преходът към постоянна форма. В този случай периодите на подобрение се редуват с увеличаване на симптомите, което изисква през целия живот прием на хормони в таблетки.

Субклинично

Развива се при повишен TSH и нормалното образуване на тироксин. Не се придружава от клинични прояви или има малко от тях. Такъв латентен (латентен) хипотиреоидизъм обикновено има неспецифични симптоми..

манифест

Изразена липса на хормони. Тиреостимулиращият хормон е над нормата, а щитовидната жлеза произвежда малко тироксин. Причинява пълна подробна картина на хипотиреоидизъм и с остър дефицит на Т 4 - усложнения. Те могат да включват недостатъчност на кръвообращението, умствена изостаналост, хипотиреоидна кома.

И тук става въпрос повече за възловия гуша на щитовидната жлеза.

Причини за хипотиреоидизъм до една година

Повечето новородени (до 90% от всички случаи на заболявания) имат първична форма. Тя може да бъде причинена от:

  • дефекти в развитието на органа - придвижване зад гръдната кост, под езика, недостатъчно образуване (хипоплазия), по-рядко пълното отсъствие на щитовидната жлеза;
  • инфекции, получени в пренаталния период;
  • автоимунни лезии;
  • употребата на бременни лекарства, които нарушават развитието (цитостатици, литиеви соли, бром, транквиланти);
  • излагане на химикали;
  • радиационна експозиция;
  • йоден дефицит в диетата на майката, тиреоидит, ендемичен гуша;
  • мутации на гени (обикновено се комбинират със сърдечни дефекти, скелетни структури);
  • нарушение на образуването на хормони поради дефект в абсорбцията на йод от щитовидната жлеза;
  • наследствена аномалия на развитието - синдром на Стоте (глухота и уголемяване на щитовидната жлеза).

Централните форми на хипотиреоидизъм (вторичен и третичен) се появяват при патологията на мозъка - кисти, дефекти в развитието, доброкачествени или злокачествени новообразувания, травми по време на раждане, задушаване поради заплитането на пъпната връв.

Периферната форма възниква, когато е нарушено образуването на рецепторни протеини, които са разположени върху мембраните на клетките и се комбинират с хормони на щитовидната жлеза. Причината за това е генетичен дефект, предаден по наследство, а последствието е формирането на резистентност към хормони (синдром на резистентност). В този случай хормоналният фон в кръвта е нормален или дори леко повишен, но клетките не реагират на Т3 и Т4.

Причините за придобития хипотиреоидизъм при децата могат да бъдат:

  • мозъчни тумори;
  • наранявания на черепа, операции;
  • дефицит на йод в храната и водата (ендемичен йоден дефицит).

Симптоми на хипотиреоидизъм

Всички прояви на щитовидна недостатъчност могат да бъдат разделени на първоначални (неспецифични) и последствия под формата на забавено психомоторно развитие, които стават забележими с течение на времето.

Първи признаци при деца

Разпознаването на хипотиреоидизъм при новородено бебе може да бъде доста трудно. Първичните признаци не се различават по специфичност и се откриват при патологии на вътрешните органи, други аномалии в развитието. Непреки симптоми могат да включват:

  • следплодна бременност (40-42 седмици);
  • едър плод (от 3,5 кг);
  • уголемен език;
  • подуване на лицето, особено на клепачите;
  • подуване на пръстите на ръцете и краката;
  • затруднено дишане;
  • нисък тембър на плач (груб глас);
  • пъпна херния, бавно зарастване на пъпната рана;
  • продължителна жълтеница на новороденото;
  • бърза умора при хранене;
  • появата на цианоза и дихателна недостатъчност по време на смучене.

Ако бебето е кърмено, тогава клиничните симптоми могат да отслабнат. Но такива деца често изостават от възрастовата норма при наддаване на телесно тегло, имат проблеми с храносмилането на храната - подуване на корема, запек, лош апетит. Откриват уголемен фонтанел, недостатъчно сливане на костите на черепа, нарушено образуване на тазобедрените стави.

Психомоторно развитие на децата

Най-тежките последици от хипотиреоидизма засягат нервната система. От неонаталния период има признаци на изоставане в психомоторното развитие:

  • обща слабост, летаргия;
  • безразличие към околната среда - детето не се опитва да издава звуци, да ходи, не реагира на речта, адресирана до него;
  • с глад или мокри пелени, той остава неподвижен с часове;
  • движенията са оскъдни, забелязва се летаргия и мускулна слабост;
  • започва да държи главата си до късно, преобръща се в леглото, не сяда.

Ако вроденият хипотиреоидизъм прогресира, тогава се развива деменция (кретинизъм), нарушава се психиката, слуха и речта. Такива симптоми могат да се наблюдават още през втората половина на годината с остър дефицит на хормони. По-малко тежките случаи възникват тайно и се откриват само до 5-6 години или дори по време на пубертета.

Придобити форми на заболяването, особено след 2-годишна възраст, са по-малко опасни. Психичното развитие не страда при тях. Може би затлъстяването, забавянето на растежа, пубертета и забавянето на мисленето се проявяват с ниска училищна ефективност.

Диагностика

Тъй като хипотиреоидизмът не може да се подозира въз основа на симптомите и последствията от него са необратими при късно откриване, от 1995 г. е извършен скрининг (скринингов тест) за хипотиреоидизъм. Тя включва вземане на кръв за TSH.

За доносените бебета оптималното време е 5 дни след раждането, а за недоносените деца това е втората седмица от живота. Горната граница на индикатора е 20 микрона / единица на ml. Ако тази стойност е надвишена, се определя тироксинът. Ако е под 120 nmol / l, тогава се поставя диагноза вроден хипотиреоидизъм и се предписва заместителна терапия. При ниски TSH и T4 причината за нарушението е в мозъка (хипофиза или хипоталамус).

За да се изясни степента на нарушенията и техните причини, те също така извършват:

  • кръвни тестове за общ и свободен (активен) тироксин;
  • определяне на трийодтиронин, антитироидни антитела;
  • анализ на свързване на щитовидната хормона;
  • проба с тиролиберин;
  • Ултразвук на щитовидната жлеза (изместване, недоразвитие);
Щитовиден ултразвук
  • въвеждането на радиоизотопи със сканиране (сцинтиграфия);
  • Рентгенова снимка на костите на скелета (разкриват изоставането на тяхното развитие от възрастовата норма);
  • ЕКГ - зъби с ниска амплитуда, брадикардия, ширококамерен комплекс;
  • КТ и ЯМР на мозъка в централната форма.

Лечение на хипотиреоидизъм

За да се избегне тежка степен на умствена изостаналост, лечението на вродения хипотиреоидизъм трябва да започне не по-късно от 10 дни след раждането. Ако се развие кретинизъм, тогава лекарствената терапия не възстановява напълно мозъчните функции, а само забавя развитието на аномалии в развитието.

Ако корекцията на заболяването е недостатъчна, лекарят може да го увеличи до 10-15 mcg / kg. При повишена сърдечна честота, изпотяване и диария дозата се намалява.

Освен това могат да се използват витамини, лекарства за подобряване на метаболизма в мозъка (Ноотропил, Енцефабол), масаж, физиотерапевтични упражнения. При липса на симптоми и лек хипотиреоидизъм са показани наблюдение, диета и употреба на калиев йодид при недостиг на йод..

Гледайте видеоклипа за лечението на хипотиреоидизъм при деца:

Превенция на заболяванията

Превенцията на вродения хипотиреоидизъм се осъществява с груповата превенция на йодния дефицит в ендемични области (ниско съдържание на йод във вода), както и идентифицирането на отделни рискови фактори при планиране на бременност. Бременната майка се препоръчва:

  • заменете трапезната сол с йодирана сол (добавете само към готови ястия);
  • увеличаване на дела в диетата на продукти, съдържащи йод - морска риба, морски дарове, морски водорасли, черен дроб на треска, рибено масло, морско кале, фейхоа, киви, ябълки;
  • се подлагате на кръвен тест за съдържанието на хормоните на щитовидната жлеза и преглед при ендокринолог;
  • приемайте лекарства или витаминни комплекси с йод (Vitrum Prenatal Forte, Multi Tabs Intensive, Multimax за бременни жени, Perfect, Pregnakea) според указанията на лекар.

Хипотиреоидизмът при децата най-често е вроден. Причинява се от генетични мутации, липса на йод в диетата на майката и инфекциозни и автоимунни процеси. При раждането се отбелязват неспецифични прояви, тъй като остаряват, нелекуваните форми на заболяването водят до деменция, деформация на костите на скелета.

И тук става въпрос за превенцията на ендемичния зоб.

За да се открие хипотиреоидизъм, новородено се изследва за стимулиращ тиреоидния хормон. Лечението трябва да започне възможно най-рано. Децата се предписват през целия живот заместителна терапия с левотироксин.

Щитовидната жлеза се образува при деца в развитието на плода. Обикновено е без промени в контурите, възлите. Размерите (увеличаване, намаляване), както и други симптоми могат да показват наличието на заболявания (хипофункция, хиперфункция) и необходимостта от започване на лечение.

В началния етап тиреоидитът при деца може да протече безсимптомно. Автоимунното заболяване на Хашимото се проявява чрез раздразнителност, сълзливост. Симптомите на хронично състояние са по-изразени. Диагнозата само ще потвърди диагнозата. Лечението се избира въз основа на етапа на курса.

Ако е имало латентен автоимунен тиреоидит и е настъпила бременност, е необходима незабавна медицинска помощ, за да се спаси плода. Планирането включва пълен набор от прегледи, защото последствията за жена и дете могат да бъдат най-тъжните.

От първите дни се определят хормоните при децата. Растежът, интелигентността и работата на органите при дете зависят от това как те влияят на тяхното ниво. Какво трябва да вземете? За какво ще разяснява декриптирането (норма, защо се увеличава, нивото е понижено)?

Най-вече хипофизната недостатъчност се среща при възрастни хора, но е вродена или придобита при деца, след раждането. Разграничават се и тотални, частични, първични и вторични. Диагнозата на синдрома на хипопитуитарит включва анализ за хормони, ЯМР, КТ, рентген и други. Лечение - възстановяване на хормони.