Метаболизъм на фруктоза и галактоза

Тъкани и органи. Черен дроб

Глюкозата, заедно с мастните киселини и кетоновите тепси, е важен източник на енергия. Нивото на глюкоза в кръвта се поддържа постоянно 4-6 mm (0.8-1.0 g / l) поради фината регулация на процесите на неговия прием и консумация. Глюкозата идва от червата (поради храносмилането на храната), черния дроб и бъбреците. В този случай черният дроб изпълнява функцията на "глюкостат": във фазата на резорбция глюкозата навлиза в черния дроб от кръвта и се натрупва под формата на гликоген. В случай на дефицит на глюкоза (пострезорбционна фаза, гладуване), черният дроб, напротив, доставя глюкоза, която се образува поради гликогенолиза и глюконеогенеза (виж стр. 300).

Черният дроб има способността да синтезира глюкоза от други захари, като фруктоза и галактоза, или от други продукти на междинен метаболизъм. Превръщането на лактат в глюкоза в цикъла на морбили (виж стр. 330) и аланин в глюкоза в аланиновия цикъл (виж стр. 330) играе специална роля за осигуряването на червените кръвни клетки и мускулните клетки.

Необходимите условия за активен въглехидратен метаболизъм в черния дроб са обратимият транспорт на захари през плазмената мембрана на хепатоцитите (при липса на инсулинов контрол) и наличието на ензима глюкоза-6-фосфатаза, който освобождава глюкоза от глюкозо-6-фосфат.

А. Глюконеогенеза: обща информация

Синтезът на глюкоза de novo (до 250 g на ден) се осъществява главно в черния дроб. Процесът на глюконеогенеза може да се случи и в бъбреците, но поради малкия размер на бъбреците, техният принос в синтеза на глюкоза е само 10%.

Глюконеогенезата се контролира от хормони. Кортизолът, глюкагонът и адреналинът стимулират този процес, докато инсулинът, за разлика от това, инхибира.

При глюконеогенезата в черния дроб най-важните субстрати са лактат, който идва от мускулна тъкан и червени кръвни клетки, аминокиселини от стомашно-чревния тракт (глюкогенни аминокиселини) и мускули (аланин) и глицерин от мастните тъкани. В бъбреците главно аминокиселините служат като субстрат (виж стр. 320).

Мастните киселини и други източници на ацетил-КоА не могат да се използват в тялото на бозайници за биосинтеза на глюкоза, тъй като ацетил-КоА, който се образува по време на β-окисляване в цитратния цикъл (виж стр. 140), се окислява напълно до СО 2, докато в глюконеогенеза, първоначалният продукт е оксалоацетат.

Б. Метаболизъм на фруктоза и галактоза

Метаболизмът на фруктоза се осъществява чрез превръщането му в глюкоза (на диаграмата вляво). Първоначално фруктозата се фосфорилира с участието на ензима кетохексокиназа (фруктокиназа) [1] с образуването на фруктоза-1-фосфат, който допълнително се разцепва от алдолаза до глицералдехид (глицерал) и дихидроксиацетон-3-фосфат [2]. Последният вече е междинен продукт на гликолиза (в центъра на схемата) и глицерални фосфорилати в присъствието на триокиназа, образувайки глицерал-3-фосфат [3].

Тогава глицералдехидът се намалява частично до глицерол [4] или се окислява до глицерат. След фосфорилиране и двете съединения отново се включват в гликолиза (не е показана на диаграмата). По време на редукцията на глицералдехид [4] се консумира NADH. Тъй като ограничаващият фактор при превръщането на етанол е ниското концентрационно съотношение на NAD + / NADH (NAD + / NADH). Този процес се ускорява в присъствието на фруктоза (виж стр. 312).

Освен това в черния дроб се реализира полиолов път на трансформация на фруктоза в глюкоза (не е показан на диаграмата): фруктозата се превръща в сорбитол поради възстановяването на С-2 и с последващо дехидрогениране на С-1 в глюкоза.

Галактиковият метаболизъм също започва с фосфорилиране с образуването на галактоза-1-фосфат [5] (в диаграмата вдясно). Това е последвано от епимеризация на С-4 за образуване на глюкозно производно. Биосинтезата на UDP-глюкоза (UDP-глюкоза), междинен продукт на метаболизма на глюкозата, се осъществява по заобиколен начин - чрез UDP-галактоза (UDP-галактоза) и последваща епимеризация [6, 7]. Самата биосинтеза на галактоза следва същия път, тъй като всички реакции с изключение на [5] са обратими.

Метаболизъм на фруктоза и галактоза

Фруктозата може да се фосфорилира, за да образува фруктоза-6-фосфат в реакция, катализирана от хексокиназа, ензим, който също катализира фосфорилирането на глюкоза и маноза (фиг. 21.2). Въпреки това, афинитетът на този ензим към фруктозата е много по-нисък, отколкото за глюкозата, така че е малко вероятно тази конверсия да е по основния път за асимилация на фруктоза.

В черния дроб има друг ензим, наречен фруктокиназа, който катализира прехвърлянето на фосфат от АТФ към фруктоза до образуване на фруктоза-1-фосфат. Фруктокиназата се намира и в бъбреците и червата. Този ензим не катализира глюкозното фосфорилиране, нито гладуването, нито инсулинът влияят върху неговата активност (за разлика от глюкокиназната активност); това ни позволява да разберем защо при пациенти с диабет отстраняването на фруктоза от кръвта става с нормална скорост. Стойността на чернодробната фруктокиназа за фруктозата е много малка, което показва изключително висок афинитет на ензима към този субстрат. Образуването на фруктоза-1-фосфат очевидно е основният път на фосфорилиране на фруктоза. При липса на фруктокиназа в черния дроб се наблюдава идиопатична фруктозурия.

Фруктоза-1-фосфатът се разделя на D-глицералдехид и дихидроксиацетон фосфат чрез алдолаза В, която присъства в черния дроб и е способна да разцепва фруктоза-1,6-бисфосфат. Отсъствието на този ензим причинява наследствена непоносимост към фруктоза. D-глицералдехидът може да бъде включен в гликолиза след фосфорилиране, за да се образува глицералдехид-3-фосфат. Тази реакция се катализира от друг чернодробен ензим, триозокиназа. Два триозни фосфата - дихидроксиацетон фосфат и глицералдехид-3-фосфат - могат или да се трансформират по гликолитичния път или да се кондензират под действието на алдолазата, последвано от превръщане в глюкоза. Метаболизмът на фруктоза в черния дроб се осъществява главно по последния път.

Когато се наблюдава генетично непоносимост към фруктоза или недостатъчна активност на фруктоза-1,6-дифосфатаза, индуцирана от фруктоза, хипогликемия, която се проявява въпреки наличието на големи запаси от гликоген. Фруктоза-1-фосфат и фруктоза-1,6-бисфосфат вероятно инхибират чернодробната фосфорилаза чрез алостеричен механизъм.

Ако черният дроб и червата са отстранени от експерименталното животно, тогава въведената в кръвта фруктоза не се превръща в глюкоза и животното може да умре от хипогликемия, ако не се инжектира с глюкоза. Има доказателства, че при хората фруктозата може да се превърне в глюкоза и лактат в бъбреците. При хората, за разлика от плъховете, значително количество фруктоза, образувана по време на разграждането на захарозата, преди да влезе в системата на порталните вени, се превръща в глюкоза в клетките на чревната стена. Метаболизмът на фруктоза в черния дроб по гликолитичния път е много по-бърз от метаболизма на глюкозата. Това е така, защото фруктозата заобикаля етапа, характерен за метаболизма на глюкозата, катализиран от фосфофруктокиназа. На този етап се осъществява метаболитен контрол на скоростта на катаболизма на глюкозата. Това позволява на фруктозата да се засили в чернодробните метаболитни процеси, водещи до синтеза на мастни киселини, тяхното естерификация и секреция на липопротеини с много ниска плътност; в резултат концентрацията на триацилглицероли в кръвната плазма може да се увеличи.

Свободната фруктоза се намира в семенната течност; той също се отделя в големи количества в кръвоносната система на плода при копитни и китоподобни и се натрупва в околоплодните и алантоидните течности.

Метаболизъм на сорбита

И фруктозата, и сорбитолът бяха открити в лещата на човешкото око, а при диабет концентрацията им се увеличава. Вероятно участват в патогенезата на диабетна катаракта. Образуването на фруктоза от глюкоза (фиг. 21.2) става по „пътя

Фиг. 21.2. Метаболизъм на фруктоза. Алдолаза А се намира във всички тъкани, с изключение на черния дроб, в които има само алдолаза В. Алдозоредуктаза не се намира в черния дроб.

сорбитол ”(полиол, който не се намира в черния дроб) и този път се активира при пациенти с диабет с повишаване на концентрацията на глюкоза. Глюкозата се редуцира от NADPH до сорбитол в резултат на реакцията, катализирана от алдоза редуктаза, след това сорбитолът се окислява до фруктоза в присъствието на НАД и сорбитол дехидрогеназа (полиолдехидна рогеназа). Сорбитолът трудно прониква през клетъчните мембрани и поради това се натрупва в клетката. Алдозоредуктазата се намира в плацентата на овца, осигурява образуването на сорбитол, който се секретира в кръвта на плода. Наличието на сорбитол дехидрогеназа в черния дроб, включително в черния дроб на плода, гарантира превръщането на сорбитола във фруктоза. При интравенозно приложение сорбитолът наистина се превръща главно във фруктоза, а не в глюкоза; когато се прилага перорално, абсорбцията му в червата е незначителна и се ферментира от бактерии на дебелото черво с образуването на ацетат и.

Сладките храни със сорбитол могат да причинят болка в корема с непоносимост към това вещество..

Обмяна на галактоза, фруктоза, маноза. Взаимовръщане на монозахари в тялото. Наследствени метаболитни нарушения на монозахаридите: галактоземия, непоносимост към фруктоза.

Интерконверсия на монозахариди. Над 90% от абсорбираните монозахариди (главно

глюкоза) през капилярите на чревните вили навлизат в кръвоносната система и с ток

кръвта по порталната вена се доставя главно в черния дроб. Значителна част в черния дроб

абсорбираната глюкоза се превръща в гликоген.

Фруктозата в чернодробните клетки участва в метаболизма чрез реакции на фосфорилиране с

образуването на фосфоглицерол алдехид, който впоследствие може да се окисли при реакции

гликолиза (виж визуални помагала). В мускулите, бъбреците и мастната тъкан, фруктозата е последователно

се превръща във фруктоза-6-фосфат и след това във фруктоза-1,6-дифосфат, който реагира

Манозни клетки в черния дроб чрез реакции на фосфорилиране и изомеризация

се превръща във фруктоза-6-фосфат и след това влиза в реакции на гликолиза.

Галактоза в чернодробните клетки с участието на галактокиназа и ензими хектоза-1-

фосфатуридил трансфераза се обратимо обратимо в глюкозо-6-фосфат.

1. Непоносимост към лактоза:

а) вродена. Лактазен дефект в лумена на тънките черва. Страхотен осмотичен ефект

не-абсорбиращата се лактоза причинява течност в тънките черва, следователно клинична

симптомите включват подуване на корема, гадене, спазми, болка и водниста диария. Наследено от

б) придобити (временни). Може би при възрастни поради инфекциозни заболявания

или интензивно лечение с антибактериални лекарства.

2. Нарушения на метаболизма на фруктозата:

а) Фруктоземия (наследствена непоносимост към фруктоза). Дефицит на ензим Ketozo-1-

фосфатна алдолаза води до рязко повишаване на концентрацията на фруктоза-1-фосфат в клетките

черния дроб, което води до хронична недостатъчност на черния дроб и бъбреците,

хипогликемия, диария, повръщане, коремна болка.

б) Есенциална фруктозурия. Причина: липса на фруктокиназа. Последствие: нарушение

фосфорилирането на фруктоза води до повишена кръвна фруктоза и ненормално

екскреция на фруктоза с урината. Това разстройство не причинява патологични симптоми..

3. Нарушения в метаболизма на галактоза:

а) Галактоземия. Причина: дефицит на чернодробен ензим хексоза-1-фосфатуридил трансфераза.

Болните деца растат лошо, приемът на мляко причинява повръщане и диария. Има увеличение на черния дроб и

жълтеница. С това заболяване концентрацията на галактоза и галактоза-1-фосфат се увеличава..

Галактоземията се придружава от галактозурия. При децата галактоземията води до психична

забавяне и катаракта на лещата. Определящият диагностичен критерий е отсъствието на

б) Липсата на галактокиназа. Има натрупване на галактоза и превръщането й в галактитол. Последствие: ранно развитие на катаракта.

Анаеробна гликолиза, повишена активност на анаеробно разграждане на глюкозата при малко дете. Биохимични критерии за гликолиза. Асоциацията с ацидоза.

Характеристики на гликолизата и нейните нарушения при деца. Новороденото има аеробни процеси

преобладават над аеробните. Това продължава първия месец до фетален Hb F

ще бъде заменен от възрастен HBa. Децата имат висока скорост на аеробни процеси, по време на които

АТФ се произвежда, което е необходимо за синтетични процеси и растеж. Децата се нуждаят от повече

HC в храната като енергиен източник. В детското тяло, анаеробни механизми на гниене

глюкозата и енергията са свързани при стрес по-бързо, отколкото при възрастни. то

показва по-добра адаптация на тялото към екстремни ситуации. В юношеска възраст

процеси на регулация на хормоните (ефектите на инсулин, глюкагон,

адреналин). Разграждането на гликоген може да премине бързо, консумацията на глюкоза е голяма. Но ако не е така

количеството на глюкозата в кръвта се попълва, лесно възниква хипогликемия.

Ацидозата е определено състояние на организма, което се характеризира с нарушение на киселинно-алкалния баланс.

Развитието на това разстройство в организма допринася за недостатъчното отделяне на органични киселини от него, както и тяхното окисляване.

Стойността на анаеробна гликолиза:

1. всяка молекула глюкоза при анаеробни условия доставя клетката с 2 ATP молекули;

2. междинни метаболити на гликолиза (фосфоглицерол алдехид, фосфодиоксиацетон,

фосфоглицерат, пируват) може да се използва от клетката при обмяна на липиди и протеини;

3. пируват и NADH се използват при аеробно окисляване на глюкоза;

4. осем от 11 реакции на гликолиза са обратими, следователно е възможен синтез на глюкоза от лактат

Пастьорен ефект. Потискане на анаеробната гликолиза чрез аеробно окисление на глюкоза.

Незадължителните анаероби консумират повече глюкоза, защото енергия на гликолиза - само 2 ATP.

Когато O2 се добави към средата, консумацията на глюкоза рязко намалява, защото нарастващ брой

ATP, който блокира активността на хексокиназа и фосфофруктокиназа.

Алкохолна ферментация. В процеса на алкохолна ферментация молекулата на глюкозата в анаеробна

условия се превръща в пируват, който след това се декарбоксилира и възстановява, когато

участието на NADH с образуването на етанол:

Последна промяна на тази страница: 2016-07-16; Нарушение на авторските права на страница

Имунология и биохимия

Фруктоза в диетата: човешки метаболизъм

Фруктозна диета, вреда: хипотези и факти

Фруктозата (F) е част от човешкото хранене от много хиляди години. Във високи концентрации се намира в плодовете и в по-малка степен в зеленчуците. F е половината захар. Захарта е дезахарид на глюкоза и фруктоза. Захарта от тръстика, захарно цвекло и царевица се произвежда в индустриален мащаб и в значителни количества се добавя към храната. Царевичната захар се получава от царевично нишесте - това е царевичен сироп. Предимно царевичен сироп съдържа 55% F и 41% глюкоза. През последните няколко десетилетия затлъстяването и метаболитният синдром рязко се повишиха в света, но още повече в САЩ. Тъй като разпространението на затлъстяването в Съединените щати съвпада с началото на широкото потребление на царевичен сироп и съществува пряка зависимост между увеличаването на приема на захар, има предположения, че царевичен сироп или F като свободен монозахарид може да причини различни неблагоприятни последици за здравето. Сред тях са затлъстяването, диабет тип 2, затлъстяването, свързано с алкохол.

Последващи мащабни проучвания установяват, че консумацията на захар е намаляла значително през последните две десетилетия и разпространението на затлъстяването продължава да се увеличава. Смята се, че затлъстяването е въпрос на енергиен баланс..

Освен това се предположи, че Ф като фрагмент захар причинява повишаване на нивото на пикочната киселина в кръвния серум, което може да доведе до развитие на захарен диабет тип 2. Но понастоящем няма директни доказателства за причинно-следствената връзка между съдържанието на пикочна киселина и диабета или между нивата на пикочната киселина и безалкохолното мастно чернодробно заболяване (NAFLD). Основното е, че няма връзка между обичайните нива на прием на фруктоза с храната и съдържанието на урат (сол на пикочна киселина) в кръвния серум.

Известно е, че високите нива на фруктоза в диетата могат да повишат серумните триглицериди (мазнини). На тази основа беше изразена хипотеза за връзката на фруктозата и NAFLD. Въпреки това, всички фактори, свързани с развитието на мастна чернодробна болест, не са добре разбрани и могат да включват инсулинова резистентност, възпаление и нарушен контрол върху образуването на реактивни видове кислород в митохондриите (фиг. 1).

Тези хипотези послужиха като основа за подробно проучване на метаболизма на глюкозата и фруктозата в човешкото тяло, ефекта на метаболизма на една захар върху друга.

Абсорбция на фруктоза в тънките черва

  • Ф лесно се абсорбира и усвояването му се улеснява от наличието на други захари в храната. Захароза, мед, 50:50 смеси от глюкозо-фруктоза и царевичен сироп изглежда се абсорбират по подобен начин.
  • Самата абсорбирана f се задържа в черния дроб, докато глюкозата влиза в обращение и се използва от всички тъкани.
  • Плазмените нива в плазмата са с порядък (10 пъти) по-ниски от глюкозата. Кръвта f леко увеличава нивата на инсулин. По-ниската концентрация на F в кръвта и леката реакция на инсулин към консумацията на F се признават за желани при диабетна диета.

Метаболизъм на фруктоза и глюкоза

  • Важна точка в разликата в метаболизма между глюкозата и f се наблюдава в две области. С ниско съдържание на Ф в кръвта той се извлича, абсорбира и включва в метаболизма на черния дроб, а след това като лактат навлиза в периферните тъкани. Абсорбираната глюкоза или тази, която се образува в черния дроб от F или други прекурсори, се метаболизира в черния дроб или навлиза в кръвния поток и по-нататък в извънпеченочните тъкани. Абсорбираният f се разгражда в черния дроб до глицералдехид и дихидроксиацетон фосфат. Тези две триози допълнително навлизат в метаболитния път на глицерол фосфат и пируват, съответно. Превръщането на лактат (млечна киселина) от фруктоза и глюкоза играе важна роля в глюконеогенезата (синтеза на глюкоза), цикъла на трикарбоксилната киселина и синтеза на липиди (Фигура 1). Образуването на лактат позволява на метаболитите F да напуснат черния дроб и да се транспортират до периферните тъкани. Разделянето на f към глицерол фосфат и последващото му намаляване води до образуването на глицерол. Установено е, че концентрацията на глицерол в кръвта се увеличава след прием на спортисти. Увеличението на глицерола след приема на F е или по-голямо, или подобно на това след приема на глюкоза и полученият глицерин може да се окисли, за да произведе енергия.
  • Част F след превръщане в глюкоза се включва в гликоген, но степента не е известна.
  • Приемът на F влияе върху производството на глюкоза от черния дроб и използването на глюкоза в цялото тяло..
  • Фруктозата метаболизира различно при индивиди със затлъстяване или с повишен риск от диабет.

Метаболитната съдба на храната с фруктоза

  • Метаболизмът на F по един или друг начин се регулира ясно от енергийния баланс на организма по време на приема на въглехидрати.

В допълнение към специфичните медицински и физиологични условия, физическата активност, излишната консумация на енергия и хранителният състав на макронутриентите играят важна роля при използването на хранителни въглехидрати от организма..

Значително количество Φ може да се превърне в лактат, но количествените данни за метаболичното превръщане на диетата в лактат са много ограничени..

Връзката между диетичната фруктоза и синтеза на липиди е сложна. Приемът F се придружава от повишаване на плазмените триглицериди и липопротеините с ниска плътност. Но не е ясно дали това е свързано с повишен липиден синтез или намаляване на техния катаболизъм..

Важни фактори, влияещи върху фруктозо-липидните връзки, са нивата на прием на фруктоза, здравословното състояние и пола на субектите. Като цяло ефектът от приема на on върху плазмените липиди и синтеза на нови липиди (de nevo липогенеза) остава спорен и недостатъчно проучен.

  • Влиянието на екзогенните захари върху използването на ендогенни източници на енергия

След поглъщане на захар, използването на енергийните източници в организма се променя. Включването на екзогенни въглехидрати в енергийни източници обикновено се съпровожда от намаляване на катаболизма на ендогенните въглехидрати и мазнини. Степента на намаляване обикновено се дължи на вида на изядената захар, на абсорбираното количество и състоянието на енергийната потребност на организма. При физическо натоварване е по-вероятно глюкозата да се окисли предимно, но не и F. В покой този сценарий ще премине в обратна посока.

данни

Фигура 2 показва основната метаболитна съдба на диетичната фруктоза (проучвания с въглероден етикет).

Средната степен на окисляване на хранителен клас 45,0% (в интервала 30,5-59%) от абсорбираната доза от здрави индивиди в рамките на 3-6 часа. При физическо натоварване за 2-3 часа средната скорост на окисляване f достига 45,8% (в диапазона 37,5-62%).

Когато фруктозата навлезе в тялото заедно с глюкозата, средната степен на окисляване на смесените захари се увеличава до 66,0% (в диапазона 52,2-73,6%) при подобни условия. Средната скорост на конверсия на f в глюкоза е 41% (в диапазона 29-54%) от абсорбираната доза 3-6 часа след хранене на здрави индивиди в покой. Тази стойност може да бъде по-висока при натоварвания. Количеството на конверсия на фруктоза в гликоген остава неясно.

За кратки периоди от време (≤ 6 часа) след приема на фруктоза, само малък процент фруктоза се включва в синтеза на мазнини. Ефектът от хиперлипидемия след приема на F може да включва други метаболитни механизми, по-специално други източници на енергия, които щадят липидите. И накрая, F може да се катаболизира в лактат и да предизвика повишаване на концентрацията на млечна киселина в кръвта. Около една четвърт от погълнатата фруктоза може да се превърне в лактат за няколко часа. Превръщането на фруктоза в лактат е начин за освобождаване на метаболитите на F от черния дроб за неговата извънпеченочна употреба..

По този начин, фруктозата, обикновено консумирана в смесени източници на въглехидрати, няма специфичен метаболитен ефект, което може да обясни увеличаването на телесното тегло. Следователно препоръките и политиките за обществено здраве, насочени към намаляване на приема на фруктоза, са противоречиви и неподходящи. Въпреки че наличните доказателства сочат, че подсладените със захар напитки са свързани с напълняването и вероятно фруктозата е сред основните съставки на тези напитки, прекомерният прием на енергия е много по-важен по отношение на епидемията от затлъстяване..

Лекции по биохимия на въглехидратите (страница 5 от 11)

Тъй като вътрешната митохондриална мембрана е непроницаема за NADH2, възстановена при гликолиза на NADH2, прехвърля водородите си в дихателната верига на митохондриите, използвайки специални системи, наречени „совалка“. Известни са две совални системи: малат-аспартат и глицерофосфат.

1. Малат-аспартатната совалка е универсална, работи в черния дроб, бъбреците, сърцето.

Глицерофосфатен совалков механизъм. Работи в бял скелетен мускул, мозък, мастна тъкан, хепатоцити.

Малат-аспартатната совалка е енергийно по-ефективна, тъй като пренася водорода в дихателната верига през митохондриалния NAD, съотношението P / O е 3, 3 ATP се синтезира.

Глицерофосфатната совалка прехвърля водорода към дихателната верига чрез FAD на KoQ, съотношението P / O е 2, 2 ATP се синтезира.

Пластичното значение на глюкозния катаболизъм

При катаболизъм глюкозата може да изпълнява пластмасови функции. Метаболитите на гликолиза се използват за синтезиране на нови съединения. И така, фруктоза-6f и 3-PHA участват във формирането на рибоза-5-f (нуклеотиден компонент); 3-фосфоглицерат може да бъде включен в синтеза на аминокиселини като серия, глицин, цистеин. В черния дроб и мастната тъкан Acetyl-CoA се използва в биосинтезата на мастни киселини, холестерол и DAP за синтеза на глицерол-3f.

Пастьорен ефект - понижена скорост на поглъщане на глюкоза и натрупване на лактат в присъствието на кислород.

Пастеровият ефект се обяснява с наличието на конкуренция между ензимите аеробни (PVC DG, PVC карбоксилаза, ензими от веригата на окислително фосфорилиране) и анаеробни (LDH) пътища на окисляване за общия метаболит на PVC и коензим NADH2.

· Без Относно2 митохондриите не консумират PVC и NADH2, в резултат концентрацията им в цитоплазмата се увеличава и те преминават към образуването на лактат. Тъй като анаеробната гликолиза дава само 2 АТФ от 1 глюкоза, е необходимо много глюкоза да произведе достатъчно количество АТФ (19 пъти повече, отколкото при аеробни условия).

· В присъствието на О2, митохондриите изпомпват PVC и NADH2 от цитоплазмата, прекъсвайки реакцията на образуването на лактат. По време на аеробното окисляване от 1 глюкоза се образува 38 ATP; съответно за образуването на достатъчно количество АТФ е необходимо малко глюкоза (19 пъти по-малко, отколкото при анаеробни условия).

Метаболизъм на фруктоза и галактоза

Фруктозата и галактозата заедно с глюкозата се използват за производство на енергия или синтез на вещества: гликоген, TG, GAG, лактоза и др..

Значително количество фруктоза в резултат на разграждането на захарозата се превръща в глюкоза в чревните клетки. Част от фруктозата навлиза в черния дроб.

Метаболизмът на фруктозата в клетката започва с реакция на фосфорилиране:

1. Фруктокиназа (АТФ: фруктоза-1-фосфотрансфераза) фосфорилира само фруктоза, има висок афинитет към нея. Съдържа се в черния дроб, бъбреците, червата. Инсулинът не влияе върху неговата активност.

2. Алдолаза В (фруктоза: GA-лиаза) е в черния дроб, разгражда фруктоза-1ph (фруктоза-1,6ph) до глицерол алдехид (GA) и диоксиацетон фосфат (DAP).

3. Триозокиназа (АТФ: НА-3-фосфотрансфераза). Много в черния дроб.

DAP и GA, получени от фруктоза, участват в черния дроб главно в глюконеогенезата. Част от DAF може да бъде редуцирана до глицерол-3-f и да участва в синтеза на TG.

Нарушения на метаболизма на фруктозата

Причината за нарушение на метаболизма на фруктоза е дефект на 3 ензима: фруктокиназа, алдолаза В, триозокиназа.

Доброкачествена есенциална фруктозурия, свързана с неуспех фруктокиназа, не е клинично очевидно. Фруктозата се натрупва в кръвта и се екскретира с урината, където може да бъде открита чрез лабораторни методи. Честота 1: 130 000.

Наследствената непоносимост към фруктоза е честа патология, протича с генетичен дефект алдолаза В (автозомно рецесивна форма). Проявява се, когато в диетата се добавят плодове, сокове и захароза. След ядене се появява храна, съдържаща фруктоза повръщане, коремна болка, диария, хипогликемия и дори кома и спазми. Развиват се малки деца и юноши хронично нарушена функция на черния дроб и бъбреците. Заболяването е придружено натрупването на фруктоза-1-f, което инхибира активността на фосфоглюкомутазата, следователно се случва и се развива инхибирането на разпадането на гликоген хипогликемия. В резултат на това се ускорява мобилизирането на липидите, окисляването на мастните киселини и синтеза на кетонни тела. Повишените кетонови тела могат да доведат до метаболитна ацидоза.

Инхибирането на гликогенолизата и гликолизата води до намаляване на синтеза на АТФ. В допълнение, натрупването на фосфорилирана фруктоза води до нарушен метаболизъм на неорганичен фосфат и хипофосфатемия. За попълване на вътреклетъчния фосфат разпадът на аденил нуклеотиди се ускорява. Продуктите на разпад на тези нуклеотиди се включват в катаболизъм, преминавайки етапите на образуване на хипоксантин, ксантин и накрая пикочна киселина. Увеличаване на количеството на пикочната киселина и намаляване на екскрецията на урати в условия на метаболитна ацидоза се проявяват под формата хиперурикемия. Хиперурикемията може да доведе до подагра дори в млада възраст..

Галактозата се образува в червата в резултат на хидролиза на лактозата. Превръщането на галактоза в глюкоза става в черния дроб при реакция на епимеризация под формата на UDP производно.

Галактокиназа (АТФ: галактоза-1-фосфотрансфераза) фосфорилира галактоза.

Галактоза-1ph-уридил трансфераза замества глюкозния остатък в UDF-глюкоза с галактоза, за да образува UDF-галактоза.

Епимераза (UDP-галактоза-UDP-глюкоза изомераза) - NAD-зависим ензим, който катализира епимеризацията на OH групите в С4 въглероден атом, осигуряващ взаимната конверсия на галактоза и глюкоза в състава на СДС.

Образуваната глюкоза-1-f може да бъде включена в: 1) синтез на гликоген; 2) превръщане в свободна глюкоза; 3) катаболизъм, свързан със синтеза на АТФ и др..

Нарушения в метаболизма на галактоза

Галактоземията се причинява от наследствен дефект на някой от трите ензима, които включват галактоза в метаболизма на глюкозата..

Галактоземията, причинен от дефицит на галактоза-1-фосфатуридил трансфераза (GALT) има няколко форми, проявява се рано и е особено опасен за децата, тъй като кърмата съдържа лактоза. Ранните симптоми на дефект на GALT: повръщане, диария, дехидратация, загуба на тегло, жълтеница. В кръвта, урината и тъканите концентрацията на галактоза и галактоза-1-f се увеличава. В тъканите на окото (в лещата) галактозата се възстановява чрез алдоредуктаза (NADP) с образуването на галактитол (дулцит). Галактитолът се натрупва в стъкловидното тяло и свързва голямо количество вода, прекомерната хидратация на лещата води до развитие на катаракта, което се наблюдава няколко дни след раждането. Галактоза-1-f инхибира активността на ензимите на метаболизма на въглехидрат (фосфоглукомутаза, глюкоза-6-фосфат дехидрогеназа).

Галактоза-1ph има токсичен ефект върху хепатоцитите: възниква хепатомегалия, мастна дегенерация. Галактитол и галактоза-1-f причиняват бъбречна недостатъчност. Наблюдават се нарушения в клетките на мозъчните полукълба и мозъчния мозък, в тежки случаи - мозъчен оток, умствена изостаналост, фатален изход.

Някои дефекти в структурата на GALT водят само до частична загуба на ензимна активност. Тъй като GALT обикновено присъства в излишък в организма, намалението на неговата активност до 50%, а понякога дори и по-ниско, може да не е клинично очевидно.

Лечението е да се премахне галактозата от диетата..

Pedfak. Характеристики на катаболизма на монозахаридите при новородени и деца

При деца UDP-глюкозата е активна ↔ път на UDP-галактоза. При възрастните този път е неактивен. Новородените имат ниска активност на PPS. При раждането бебето превключва глюкозния катаболизъм от анаеробния към аеробния път. Първата употреба на липиди.

ДЪРЖАВНА МЕДИЦИНСКА АКАДЕМИЯ

Глава кафене проф., д.м..

Тема: Пентозен фосфатен шунт и глюконеогенеза,
регулиране на въглехидратния метаболизъм.

Факултети: медицинско-профилактичен, медико-профилактичен, педиатричен. 2 курс.

Глюконеогенезата е синтез на глюкоза от въглехидратни вещества. Основната му функция е да поддържа нивото на глюкоза в кръвта при продължително гладуване и интензивни физически натоварвания. Основните субстрати на глюконеогенезата са лактат, глицерол, аминокиселини. Глюконеогенезата е обратният процес на гликолиза, който протича в цитоплазмата и митохондриалния матрикс. Необратимите реакции на гликолиза (1, 3 и 10), катализирани от хексокинази, фруктокинази и пируват кинази, се разпределят с 4 специфични глюконеогенезни ензими: пируват карбоксилаза, фосфоенол пируват карбоксикиназа, фруктоза-1,6-фосфотаза и глюкозо-6-фосфотаза. В допълнение, CTK ензимите участват в глюконеогенезата, например, DG малат.

Метаболизъм на фруктозата

Значително количество фруктоза, която се образува по време на разграждането на захарозата, се превръща в глюкоза в чревните клетки, преди да влезе в системата на порталната вена. Друга част от фруктозата се абсорбира от протеина-носител, т.е. чрез улеснена дифузия.

Има два начина за трансформиране на фруктоза, основният от които е нейното фосфорилиране в първия въглероден атом от ензима фруктокиназа до образуване на фруктоза-1-фосфат.

Вторият начин на преобразуване на фруктоза е фосфорилиране на шестия въглероден атом с хексокиназа за образуване на фруктоза-6-фосфат, който след това се изомеризира до глюкозо-6-фосфат. Въпреки това, афинитетът към глюкозата в хексокиназата е 20 пъти по-висок, отколкото при фруктозата, така че този процес е слаб.

Възможни наследствени нарушения на метаболизма на фруктоза поради дефекти на два ензима.

1. Есенциалната фруктозурия възниква с дефект в чернодробната фруктокиназа. Фруктозната фосфорилация е нарушена, което се проявява с увеличаване на съдържанието на фруктоза в кръвта (фруктоземия) и нейната екскреция с урината (фруктозурия). Заболяването протича безсимптомно.

2. Наследена непоносимост към фруктоза е следствие от генетично детерминиран дефект на ензима фруктоза-1-фосфат алдолаза. Проявява се с конвулсии, повръщане, хипогликемия, увреждане на черния дроб, бъбреците и мозъка. Това е фатално. Хипогликемията е следствие от инхибирането на натрупване в кръвта и тъканите на фруктоза-1-фосфат на ензимите фосфорилаза, алдолаза, фруктоза-1,6-ди-фосфат, фосфоглукомутаза, което нарушава енергийното снабдяване на клетките.

Този текст е информационен лист..

Прочетете цялата книга

Подобни глави от други книги:

Глава 12 Метаболизъм

Глава 12 Химиотерапия с метаболизъм Борбата с бактериалните заболявания е много по-лесна от вирусна. Както вече беше показано, бактериите се размножават по-лесно в културата. Бактериите са по-уязвими. Живеейки извън клетката, те нанасят вреди на тялото, като го ограбват от храна или

3. Метаболизъм на бактериалната клетка

3. Метаболизъм на бактериалната клетка Характеристики на метаболизма в бактериите: 1) разнообразието на използваните субстрати; 2) интензивността на метаболитните процеси; 3) ориентацията на всички метаболитни процеси за осигуряване на репродуктивните процеси; 4) преобладаването на гниене

Глава 8. Въведение в метаболизма

Глава 8. Въведение в метаболизма Метаболизмът или метаболизмът е набор от химически реакции в организма, които му осигуряват необходимите за живота вещества и енергия. Метаболитният процес, придружен от образуването на по-прости

Галактичен метаболизъм

Метаболизъм на галактоза Галактозата се образува в червата в резултат на лактозна хидролиза.Нарушаването на метаболизма на галактоза се проявява в наследствено заболяване - галактоземия. Това е следствие от вроден дефект на ензима.

Метаболизъм на лактозата

Метаболизъм на лактозата Лактозата, дизахарид, който се намира само в млякото, се състои от галактоза и глюкоза. Лактозата се синтезира само от секреторните клетки на млечните жлези по време на лактация. Той присъства в млякото в количество от 2% до 6%, в зависимост от вида

Глава 22. Холестеролен метаболизъм. Биохимия на атеросклерозата

Глава 22. Холестеролен метаболизъм. Биохимията на атеросклерозата Холестеролът е стероид, който е характерен само за животински организми. Основното място на образуването му в човешкото тяло е черният дроб, където се синтезира 50% от холестерола, 15–20% се образува в тънките черва, останалото

Глава 25. Метаболизмът на отделните аминокиселини

Глава 25. Метаболизмът на отделни аминокиселини Метаболизъм на метионин Метионинът е основна аминокиселина. Метиониновата метилова група е мобилен едновъглероден фрагмент, използван за синтеза на редица съединения. Прехвърляне на метиловата група метионин към подходящата

Метионинов метаболизъм

Метаболизъм на метионин Метионинът е основна аминокиселина. Метиониновата метилова група е мобилен едновъглероден фрагмент, използван за синтеза на редица съединения. Прехвърлянето на метиловата група метионин към съответния акцептор се нарича трансметилиране,

Метаболизъм на фенилаланин и тирозин

Метаболизъм на фенилаланин и тирозин Фенилаланинът е основна аминокиселина, тъй като бензолният му пръстен не се синтезира в животински клетки. Метиониновият метаболизъм се осъществява по 2 начина: той се включва в протеини или се превръща в тирозин под действието на специфичен

КАКВО ЗА ГАЛАКТОЗА

". Галактоза (от гръцки корен γάλακτ-," мляко ") е една от простите захари, монозахарид от хексозната група. Тя се различава от глюкозата по пространственото разположение на водородната и хидроксилната групи на 4-ти въглероден атом. Намира се в животински и растителни организми, включително в някои микроорганизми.Тя е част от дизахариди - лактоза и лактулоза.Когато се окислява, образува галактонични, галактуронови и лигавични киселини.Л-галактозата е част от полизахариди на червени водорасли.Д-галактозата е широко разпространена в природата, част от олигозахариди (мелибиози, рафиноза, стахиози), някои гликозиди, растителни и бактериални полизахариди (венци, слуз, галактани, пектин, хемицелулози), при животни и хора - като част от лактоза, специфични за групата полизахариди, цереброзиди, кератосулфат и др. В животински и растителни тъкани D- галактозата може да бъде включена в гликолиза с участието на уридин дифосфат-В-глюкоза-4-епимераза, превръщайки се в глюкоза озо-1-фосфат, който се абсорбира. При хората наследственото отсъствие на този ензим води до невъзможността да се използва D-галактоза от лактозата и причинява сериозно заболяване - галактоземия. "[Wikipedia]

". Галактоза (от гръцката дума gala, галактос - мляко) е монозахарид - С-4 глюкозен епимер, с идентична молекулна формула, но със структурна формула, различна от глюкозата. Въпреки голямото сходство на молекулите на глюкоза и галактоза, превръщането на последната в глюкоза изисква няколко еволюционни консервативни ензимни реакции, които се проявяват в цитоплазмата на клетката и са известни като Leloir пътя на галактозен метаболизъм.

Галактозата е от съществено значение за растежа и развитието на детското тяло, тъй като е компонент от храната на бебето, част от млякото. Този монозахарид е не само важен източник на енергия за клетката, но също така служи като необходим пластмасов материал за образуването на гликопротеини, гликолипиди и други сложни съединения, използвани от организма за образуване на клетъчни мембрани, нервна тъкан, нервни окончания, процеси на миелинизация на неврони и др..

Основният източник на галактоза при хората е храната. Голямо количество консумирана храна през деня съдържа лактоза, от която в червата се образува галактоза в резултат на хидролиза; много храни съдържат чиста галактоза. При хората галактозата може да се образува ендогенно, по-голямата част от нея се синтезира по време на ензимни реакции между уридин дифосфат глюкоза (UDF-глюкоза) и UDF-галактоза, както и при обмен на гликопротеини и гликолипиди.

Нарушаването на метаболизма на галактоза, наблюдавано при галактоземия, неизбежно води до нарушение във функционирането на много органи и системи на тялото. "[1]

Фиг. 1. Colman J., Rem K.-G. ВИЗУАЛНА БИОХИМИЯ: Per. с него. - М.: Мир, 2000 - 469 с. [4]

"Галактозата се образува чрез хидролиза в червата на лактоза дизахарид (млечна захар). В черния дроб лесно се превръща в глюкоза. Способността на черния дроб да извърши тази конверсия може да се използва като функционален тест за тест за поносимост към галактоза."
[Humbio.ru]

". По-голямата част от абсорбираната галактоза постъпва в черния дроб, където тя се преобразува главно в глюкоза, която след това може да бъде преобразувана в гликоген или използвана за енергия." [2]

"Обикновено лактозата преминава през стомаха и след това се подлага на хидролиза в тънките черва по метаболитния път на Leloir, като β-галактозидаза се локализира върху плазмените мембрани на ентероцитите. Получената глюкоза и галактоза се абсорбират впоследствие. Галактозата се приема като монозахарид." [ 3]

А.А. Костеневич, Л.И. Сапунова. БАКТЕРИАЛНИ β-ГАЛАКТОЗИДИИ: БИОХИМИЧНИ И ГЕНЕТИЧНИ РАЗНОСНОСТИ. Институт по микробиология на Националната академия на науките на Беларус, Минск, Република Беларус. Proceedings of BSU 2013, том 8, част 1, 52 UDC 577.15 + 572.22

". Метаболизмът на галактоза [всъщност като фруктоза] се осъществява чрез превръщането й в глюкоза, главно в черния дроб. Черният дроб има способността да синтезира глюкоза от различни захари, като фруктоза и галактоза, или от други продукти на междинен метаболизъм (лактат, аланин и др.). "[4]

В допълнение към приемането на галактоза от храна, човешкото тяло е в състояние да синтезира значително количество de novo галактоза от глюкоза, както и от пула галактоза, която е част от гликопротеините и мукополизахаридите. Този процес е важен за поддържането на галактоза и нейните метаболити, необходими за синтеза галактоза-съдържащи гликопротеини В диета с ограничена галактоза ендогенното производство на галактоза варира от 1,1 до 1,3 g / ден [12].

[галактозата може да се свърже с глюкоза, за синтеза на лактоза (в кърмата), с липиди, за синтеза на гликолипиди или с протеини, за синтеза на гликопротеини]

. Проучванията при хора показват, че галактозата и глюкозата споделят общ транспортен механизъм за чревна абсорбция. Този транспортен механизъм има по-голям афинитет към глюкозата, отколкото към галактозата [13], и това може да обясни защо поглъщането на галактоза се инхибира от глюкозата [14]. Когато галактозата се абсорбира заедно с глюкозата, серумните концентрации на галактоза са значително по-ниски, отколкото при консумация на същото количество галактоза без глюкоза [15]. Поемането на галактоза също може да бъде намалено от агонистите на лептин [17] и b3-адренергичния рецептор [16]. "[5]

". Трябва да се има предвид, че не всички бактерии от киселото мляко са способни да ферментират галактоза. Съответно това влияе и върху концентрацията на галактоза в крайния млечен продукт. Непълната ферментация на галактозата дава прекомерно количество галактоза в продукта, което е свързано с нискокачествен млечен продукт.

Също така трябва да се има предвид, че не всички видове лактоза се усвояват напълно в тънките черва, някои от тях се ферментират от чревна микробиота, а при хора, страдащи от непоносимост към лактоза, тялото не произвежда β-галактозидаза. В резултат на това лактозата, която неизменно навлиза в дебелото черво, се ферментира от анаеробна микрофлора, което причинява образуването на органични киселини, газове и осмотичен стрес, което в крайна сметка може значително да намали количеството галактоза, влизаща в тялото. "[8]

Съдържанието на галактоза в различни млечни продукти варира в количеството от 7.12 до 12.22 mg / 100 g. В ферментиралото мляко количеството варира от 51,86 до 84,91 mg / 100 g. Концентрацията на глюкоза варира в рамките на едни и същи стойности. Количеството галактоза в ферментиралото мляко и киселото мляко обикновено е по-голямо, отколкото в други млечни продукти (Filmjölk, Onaka и A-fil). [7]

Фиг. 4, 5, 6. Агнес Абрахамсон. Галактоза в млечните продукти. Факултет по природни ресурси и селскостопански науки Катедра по хранителни науки. Публикация / Sveriges lantbruksuniversitet, Institutionen för livsmedelsvetenskap, no 401 Uppsala, 2015 [8]

Portnoi PA et.al. Съдържанието на лактоза и галактоза в млечните мазнини и годността за галактоземия. Mol Genet Metab Rep. 2015 октомври 22; 5: 42-43. doi: 10.1016 / j.ymgmr.2015.10.001. eCollection 2015 декември [9]

Забележка към таблицата по-горе:
Масло от масло - гхи.
Ghee - Ghee (вид рафинирано гхи, което се използва широко в Южна Азия).
Масло - масло.

". Галактоземия е наследствено нарушение на въглехидратния метаболизъм, при което излишък от галактоза и нейните метаболити (галактоза-1-фосфат и галактитол) се натрупват в организма, което определя клиничната картина на заболяването и образуването на забавени усложнения. Видът на наследяване на галактоземия е автозомно рецесивен..

Галактоземията е наследствено заболяване на въглехидратния метаболизъм и съчетава няколко генетично хетерогенни форми. Заболяването се основава на неуспех на един от трите ензима, участващи в галактозен метаболизъм: галактоза-1-фосфатуридил трансфераза (GALT), галактокиназа (GALA) и уридин дифосфат (UDF) -галактоза-4-епимирараза (GALE). Известни са три гена, в които мутациите могат да доведат до развитие на галактоземия.
Патогенетичните механизми на галактоземия все още не са напълно изяснени. В резултат на недостатъчност на някой от трите ензима - GALT, GALA или HALE - концентрацията на галактоза в кръвта се повишава. При недостиг на активността на ензимите GALT и HALE, в допълнение към излишък от галактоза, в тялото на пациента се натрупва и прекомерно количество галактоза-1-фосфат, което днес се счита за основния патогенетичен фактор, който отчита по-голямата част от клиничните прояви на галактоземия и образуването на забавени усложнения. Излишната галактоза в тялото може да се метаболизира по други биохимични пътища: в присъствието на NADP · N (или NAD · N), тя може да се превърне в галактитол. Натрупването на галактитол в кръвта и тъканите и увеличаване на екскрецията му с урината се наблюдава при всички форми на галактоземия; в лещата на окото излишъкът от галактитол допринася за образуването на катаракта. Има доказателства, че високото съдържание на галактитол в мозъчната тъкан допринася за подуване на нервните клетки и образуването на псевдотумори на мозъка при отделни пациенти. Патологичните процеси при галактоземия се причиняват не само от токсичния ефект на тези продукти, но и от инхибиторния им ефект върху активността на други ензими, участващи в въглехидратния метаболизъм (фосфоглукомутаза, глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа), което води до хипогликемичен синдром. "[1]

". Средно честотата на галактоземия е 1 случай на 40 000 - 60 000 новородени, по-рядко това заболяване се среща в някои страни в Азия. Въз основа на резултатите от скрининговата програма за новородени честотата на класическата галактоземия е 1: 48 000 [4]. В Ирландия тя се определя като 1:16 476 [5]. Ако се използват диагностични резултати за определяне на активността на еритроцитния галактоза-1-фосфат ауридил трансфераза (GALT) ензим (по-малко от 5% от контролната активност) и концентрацията на еритроцит галактоза-1-фосфат (повече от 2 mg / dl), тогава оценката на честотата на галактоземия се увеличава и достига 1:10 000. Честотата на клиничния вариант на галактоземия е 1:20 000 и се оценява чрез наличието на генотипа Ser135Leu / Ser135Leu [6].
Според масовия скрининг на новородени в Русия, честотата на галактоземия е 1:16 242 [7], през 2012 г. - 1: 20149. Резултатите от неонаталния скрининг за периода 2006-2008. позволи предварително да се оцени честотата на галактоземията сред новородените в Краснодарския край: 1: 19340, класическата версия - 1: 58021, вариант на Дуарте 1: 29010 [8]. Честотата на галактоземията в някои региони и федерални области на Руската федерация е представена в таблици 1, 2 [8]. "[10]

ЖАЛБИ И АНАМНЕС

". На фона на кърменето новороденото има повръщане, диария, мускулна хипотония, сънливост, летаргия. Наблюдава се увеличаване на телесното тегло, летаргично смучене, изоставяне на гърдите на майката, появяват се и се увеличават признаци на увреждане на черния дроб, често придружени от хипогликемия, жълтеница и хепатоспленомегалия, Често се отбелязва кървене от местата на инжектиране. Най-тежката проява на галактоземия при новородени е сепсис, който има фатален ход и най-често се причинява от грам-положителни микроорганизми, в 90% от случаите - ешерихия коли.Заболяването обикновено се проявява в първите дни - седмици от живота, прогресира бързо и при липса лечението е животозастрашаващо. Неадекватно наддаване на тегло, синдром на потискане, по-малко възбуждане на централната нервна система, иктеричност (по-малка бледност) на кожата и лигавиците, хепатоспленомегалия, увеличен обем на корема (асцит), диспептични разстройства (повръщане, диария), хеморагичен синдром, катаракта. " [1]

Клинични препоръки. Галактоземия при деца. МКБ 10: E74.2. Година на одобрение (честота на преглед): 2016 (преглед на всеки 3 години). Съюз на педиатрите на Русия [1]

За разлика от пациентите с непоносимост към лактоза, при пациенти с метаболитни нарушения на галактоза е необходимо да се наблюдава индивидуална реакция на организма както към съдържащи лактоза, така и храни, съдържащи галактоза.

Има и количествена разлика в количеството на лактозата, което се понася от пациенти с непоносимост към лактоза и при пациенти с вродени нарушения на метаболизма на галактоза: намаляването на приема на лактоза може да е достатъчно за хора с лактозна непоносимост, но изключващи от храната само храни, съдържащи лактоза, при пациенти с вродена смущения в метаболизма на галактоза може да не са достатъчни.

Млечните продукти, в които съдържанието на лактоза е намалено чрез ензимна хидролиза, съдържат еквивалентни количества галактоза и глюкоза, които са били в продукта преди ферментацията му, поради което не са подходящи за пациенти с галактоземия. Източници на галактоза са главно млякото и съдържащо лактоза (кравето мляко съдържа от 4,5 до 5,5 g лактоза / 100 ml или 2,3 g галактоза / 100 ml). Много плодове и зеленчуци и ферментирали млечни продукти съдържат малко свободна галактоза (кисело мляко 900 до 1600 mg, сирене чедър 236 до 440 mg, боровинки 26 ± 8,0 mg, пъпеш 27 ± 2,0 mg, ананас 19 ± 3,0 mg / 100 г мокро тегло). Приемът на галактоза на здрави хора в индустриализираните страни варира между 3 и 14 g на ден (Forges et al., 2006; Gropper et al., 2000).... Беше предложено в диетата на пациенти с тежка галактоземия да се въвеждат само продукти със съдържание на галактоза ≤5 mg / 100 g, а за пациенти с по-малко тежки форми на галактоземия, да се ограничи приема на галактоза с храна, в границите от 5 до 20 mg / 100 g. (Gropper et al., 2000).

Оценката на допустимото дневно количество галактоза за пациенти с тежка галактоземия се основава на добре контролирани наблюдения при пациенти от европейски центрове за лечение на наследствени метаболитни нарушения (APS, 1997):
- за новородени от 50 до 200 mg / ден,
- за деца в предучилищна възраст от 150 до 200 mg / ден,
- за деца в училище от 200 до 300 mg / ден,
- за юноши от 250 до 400 mg / ден,
- за възрастни от 300 до 500 mg / ден
Въз основа на тези препоръки и ако приемем, че средният препоръчителен дневен прием на калории за тези възрастови групи е в диапазона съответно от 600, 1100, 1500, 2000 и 2500 ккал, тогава оптималният допустим брой галактоза за такива хора ще бъде:
- за новородени (при 600 kcal / ден) - около 8 mg (16 mg лактоза) галактоза / 100 kcal;
- за деца в предучилищна възраст (при 1100 kcal / ден) - около 14 mg (28 mg лактоза) галактоза / 100 kcal;
- за деца в училище (при 1500 kcal / ден) - около 13 mg (26 mg лактоза) галактоза / 100 kcal;
- за подрастващи (при 2000 kcal / ден) - около 13 mg (26 mg лактоза) галактоза / 100 kcal;
- за възрастни (при 2500 kcal / ден) - около 12 mg (24 mg лактоза) галактоза / 100 kcal.